Le syndrome de Noonan est souvent évoqué à partir d’un simple regard sur le visage ou le thorax d’un enfant, bien avant la confirmation par le test génétique. Pour un parent, un(e) pédiatre, un généraliste ou un orthophoniste, savoir reconnaître ces signes cliniques visibles sur les photos du syndrome de Noonan change tout : diagnostic plus précoce, bilan adapté, prise en charge ciblée des malformations cardiaques, du retard de croissance ou des troubles des apprentissages. Cette pathologie génétique fréquente parmi les RASopathies ne se résume ni à une « petite taille » ni à un seul gène muté. Elle dessine progressivement un phénotype facial, squelettique et neurodéveloppemental très particulier, que vous pouvez apprendre à décoder de manière systématique.
Syndrome de noonan : définition clinique, prévalence et bases génétiques
Cliniquement, le syndrome de Noonan est une maladie génétique multisystémique caractérisée par des dysmorphies faciales, une petite taille, des cardiopathies congénitales et des troubles du développement d’intensité variable. Sa prévalence est estimée entre 1/1 000 et 1/2 500 naissances vivantes, ce qui signifie qu’il ne s’agit pas d’une pathologie exceptionnelle en pédiatrie générale. Dans environ 50 % des cas, la mutation est de novo, c’est‑à‑dire absente chez les parents, alors que dans les autres cas elle est transmise sur un mode autosomique dominant. Un parent porteur a donc 50 % de probabilité de transmettre l’anomalie à chaque grossesse.
Sur le plan moléculaire, le syndrome de Noonan appartient au groupe des RASopathies, maladies liées à une activation anormale de la voie de signalisation RAS‑MAPK. Cette voie contrôle la croissance, la différenciation cellulaire et le développement embryonnaire. Aujourd’hui, une mutation pathogène est identifiée dans près de 80 % des cas diagnostiqués cliniquement : environ 50 % dans le gène PTPN11, 10–15 % dans SOS1, autour de 5 % dans RAF1 ou RIT1, et moins de 5 % dans KRAS ou d’autres gènes. Les mutations de LZTR1 peuvent suivre un mode dominant ou récessif. Ces pourcentages sont régulièrement révisés à la hausse avec l’amélioration des panels de séquençage et du séquençage d’exome.
Cette base génétique n’est pas qu’un détail de biologie moléculaire. Les corrélations génotype‑phénotype sont de plus en plus nettes : les enfants porteurs d’une mutation PTPN11 sont en moyenne plus petits et plus exposés à certains troubles de la coagulation, alors que ceux avec mutation SOS1 ont souvent une taille plus proche de la norme mais davantage d’atteintes cutanées. Les mutations RIT1 sont associées plus fréquemment à une cardiomyopathie hypertrophique. Pour vous, clinicien ou parent, cette information guide la surveillance (cardiaque, tumorale, endocrinienne) et oriente les discussions de conseil génétique au sein de la famille.
Signes cliniques du visage : photos et description détaillée des dysmorphies
La reconnaissance du visage « typique » de Noonan est souvent le premier déclic diagnostique, parfois déclenché par une simple photo de profil ou de face. Pourtant, le phénotype facial évolue selon l’âge : traits peu marqués chez le nourrisson, plus évidents pendant l’enfance, puis plus discrets à l’âge adulte. Face à un enfant, le réflexe consiste à analyser systématiquement la région orbitaire, le nez, les oreilles, la mandibule, mais aussi l’implantation des cheveux et la forme générale du visage. Plusieurs équipes ont proposé des systèmes de score cliniques (par exemple les critères de Van der Burgt) qui donnent un poids important aux caractéristiques faciales dans le diagnostic de syndrome de Noonan.
Ptosis palpébral, fentes palpébrales orientées vers le bas et hypertélorisme : photographie et critères sémiologiques
Sur les photos de syndrome de Noonan, le regard attire immédiatement l’attention. Les paupières supérieures sont souvent tombantes (ptosis), de manière uni‑ ou bilatérale, recouvrant une partie de l’iris. Ce ptosis peut masquer un strabisme ou gêner la vision, d’où l’importance d’un examen ophtalmologique précoce. Les fentes palpébrales sont typiquement inclinées vers le bas et le dehors, donnant un aspect « tombant » au regard. L’hypertélorisme, c’est‑à‑dire un écartement exagéré des yeux, est très fréquent et bien visible sur les clichés de face, surtout chez le nourrisson et le jeune enfant.
Pour interpréter ces signes sur une photographie clinique, quelques repères sémiologiques sont utiles : distance inter‑canthale interne augmentée, axe des fentes palpébrales oblique vers le bas, marge palpébrale supérieure recouvrant le bord supérieur de l’iris. Ces anomalies peuvent être légères mais leur association est hautement suggestive. Chez un nourrisson présentant une nuque épaisse à la translucence nucale augmentée en anténatal, voir ce type de regard sur les photos des premiers mois doit faire penser au syndrome de Noonan avant même l’apparition des autres signes.
Racine du nez élargie, épicanthus et base nasale déprimée : reconnaissance morphologique chez le nourrisson
Le nez participe fortement au « signal » facial de Noonan. Les photos de nourrissons montrent souvent une racine du nez large, un pont nasal aplati et une base nasale légèrement déprimée. L’épicanthus, petit repli cutané à la racine du nez, est fréquent et renforce l’impression de regard « rond » avec hypertélorisme. Cette configuration peut évoquer d’autres syndromes, mais dans le contexte d’un cou court et d’oreilles bas implantées, la probabilité de syndrome de Noonan augmente nettement.
Avec l’âge, le nez devient souvent court, un peu retroussé, avec une pointe arrondie. En consultation, comparer une photo de la petite enfance à un cliché plus récent permet de comprendre cette évolution : ce qui paraissait un simple « nez aplati » chez le bébé devient, à 8–10 ans, un nez court avec un philtrum marqué et un pli naso‑labial accentué. Pour vous, cette lecture morphologique dynamique est précieuse, car de nombreux diagnostics sont posés tardivement, parfois autour de 9 ans, précisément lorsque ce visage triangulaire et ce nez court deviennent évidents.
Oreilles bas implantées, en rotation postérieure et pavillon triangulaire : analyse iconographique
Les oreilles constituent un autre repère visuel majeur. Sur les photos de profil, l’oreille du patient Noonan est souvent implantée bas, avec la partie supérieure au niveau ou en dessous de la ligne passant par le canthus externe. Le pavillon est épais, en rotation postérieure, et prend parfois une forme presque triangulaire avec un lobe protubérant. Certains clichés montrent des hélices enroulées ou une morphologie globalement « froissée » du pavillon.
Au‑delà de l’aspect esthétique, ces anomalies d’implantation sont associées à une augmentation du risque d’otites séreuses et de perte auditive de transmission, surtout dans l’enfance. Observer attentivement des photos de face et de profil aide à repérer cette bas implantation, souvent sous‑estimée en examen clinique rapide. Pour un parent, comparer l’oreille de l’enfant à celle d’un adulte sain sur une photo peut révéler cette différence de position et de rotation.
Micrognathie, rétrognathisme et anomalies de l’occlusion dentaire visibles sur les clichés
La mandibule est fréquemment petite (micrognathie) et reculée (rétrognathisme) dans le syndrome de Noonan. Sur une photo de profil, le menton paraît fuyant, la lèvre inférieure reculée par rapport à la supérieure. De nombreux patients présentent un palais ogival et une malocclusion dentaire (souvent de type Classe II) bien visible sur les clichés intra‑oraux ou sur un sourire de face. Les dents peuvent être mal implantées, avec des encombrements dentaires et un chevauchement marqué.
Ces anomalies maxillo‑faciales ont des conséquences fonctionnelles : troubles de l’articulation de la parole, difficultés d’alimentation chez le nourrisson, apnées du sommeil chez l’enfant et l’adulte. Un suivi orthodontique précoce, associé si besoin à de la rééducation oro‑myofonctionnelle, améliore nettement le confort au quotidien. Pour repérer ces signes sur les photos, il est utile de se focaliser sur le profil : menton en retrait, cou court et trapèzes proéminents créent un ensemble très caractéristique.
Évolution du phénotype facial du syndrome de noonan de la petite enfance à l’âge adulte
Le visage d’un enfant Noonan change beaucoup au cours du temps, ce qui explique certains diagnostics très tardifs. Chez le nouveau‑né, les traits sont plutôt doux : œdème facial discret, cou court, petit menton, mais la dysmorphie reste souvent jugée « peu spécifique ». Entre 2 et 10 ans, les photos montrent un visage qui s’allonge, avec un aspect triangulaire, un front large, des yeux très espacés et un cou palmé ou épaissi. C’est généralement à cet âge que les cliniciens, ou parfois des parents d’autres enfants Noonan, reconnaissent le phénotype.
À l’adolescence et à l’âge adulte, les traits deviennent plus grossiers : la peau se plisse, les plis nasolabiaux sont marqués, l’implantation des cheveux est haute sur le front, et les paupières paraissent épaisses. Le visage triangulaire persiste, mais la dysmorphie est parfois moins immédiatement repérable, surtout si la taille est proche de la norme et si la cardiopathie est discrète. Pour vous, disposer de photos à différents âges est un outil diagnostic extrêmement puissant, comparable à un « film accéléré » du phénotype Noonan.
Photos du thorax et du squelette : anomalies morphologiques typiques du syndrome de noonan
Au‑delà du visage, les photos du thorax et du squelette apportent des indices essentiels. Le thorax est souvent large, en forme de pyramide inversée, avec un écart inter‑mamelonnaire augmenté. De nombreuses personnes présentent un pectus excavatum (thorax en entonnoir) ou un pectus carinatum (sternum saillant), parfois associés. Les épaules sont tombantes, le cou paraît court, et la statique vertébrale est fréquemment altérée (scoliose, cyphose). Sur les clichés de pied, des anomalies de l’axe des membres inférieurs (genu valgum, genu varum) et des pieds plats ou bots peuvent être visibles. Toutes ces particularités ne sont pas spécifiques, mais leur regroupement chez un enfant de petite taille avec dysmorphie faciale évoque fortement un syndrome de Noonan.
Pectus excavatum, pectus carinatum et déformation en « thorax en entonnoir » : interprétation des images
Les déformations thoraciques sont rapportées chez 70 à 95 % des personnes atteintes de syndrome de Noonan. Sur une photo de face, le thorax paraît large, avec un sternum supérieur parfois saillant (pectus carinatum) et un segment inférieur en creux (pectus excavatum). De profil, l’« entonnoir » est particulièrement visible. Cette configuration peut avoir un impact fonctionnel modéré sur la capacité respiratoire, mais contribue surtout à l’image corporelle et à l’estime de soi, notamment à l’adolescence.
En radiologie, les clichés de profil et les scanners thoraciques objectivent ces anomalies et permettent de préparer une éventuelle chirurgie correctrice. Pour vous, l’analyse de simples photos en maillot ou de radiographies de profil suffit souvent à suspecter cette déformation typique, surtout si elle s’accompagne de trapèzes très visibles et d’un cou palmé.
Épaules tombantes, scoliose, cyphose et anomalies de la statique vertébrale sur radiographies
Les épaules tombantes et un port de tête en avant sont fréquents. Les radiographies montrent souvent une scoliose (jusqu’à 25 % des cas) ou une cyphose modérée. Ces anomalies résultent à la fois de la morphologie thoracique, de l’hypotonie musculaire et d’éventuelles contraintes orthopédiques (pieds plats, genu valgum). Chez l’enfant, la surveillance régulière de la colonne vertébrale est indispensable, car une aggravation à l’adolescence peut justifier un corset ou une chirurgie.
Pour interpréter ces images, il est utile de comparer l’axe vertébral à l’aplomb du bassin et la symétrie des épaules. Sur une photo clinique, un déséquilibre postural important, associé à une taille basse et à une déformation thoracique, doit inciter à un bilan orthopédique, même si l’atteinte cardiaque est modérée.
Courbure des membres inférieurs, genu valgum et anomalies des pieds documentés en imagerie
Les membres inférieurs peuvent présenter des anomalies d’axe (genu valgum, plus rarement genu varum), visibles sur les photos debout ou sur les radiographies de face. Les pieds plats, les pieds bots ou des déformations des orteils sont également rapportés. Ces anomalies contribuent aux plaintes de douleurs chroniques des extrémités, décrites chez 50 à 65 % des enfants et adultes avec syndrome de Noonan.
En pratique, l’association de douleurs des jambes, de fatigue rapide à la marche et de déformations visibles sur les clichés doit conduire à un avis orthopédique et à la mise en place de semelles, de kinésithérapie ou d’appareillage simple. Une bonne prise en charge musculo‑squelettique améliore significativement l’autonomie et la qualité de vie, même si la cause première reste génétique.
Taille basse disproportionnée, retard staturo-pondéral et courbes de croissance spécifiques noonan
Entre 50 et 70 % des personnes atteintes de syndrome de Noonan présentent une taille adulte inférieure au 3e percentile. Le poids et la taille sont souvent proches de la norme à la naissance, puis décrochent rapidement pendant la première année, en lien avec des troubles de l’alimentation (refus de boire, vomissements, difficultés de succion). À 2–4 ans, la taille moyenne se situe autour du 3e percentile par rapport à la population générale, puis retombe sous ce seuil avec la puberté, généralement retardée de 2 ans. La taille adulte moyenne est d’environ 165 cm chez l’homme et 152 cm chez la femme.
Des courbes de croissance spécifiques au syndrome de Noonan ont été publiées et sont aujourd’hui indispensables pour interpréter l’évolution staturo‑pondérale. L’utilisation de ces courbes évite de surestimer le retard de croissance ou, au contraire, de le banaliser. Un retard important par rapport aux standards Noonan justifie un bilan endocrinologique, incluant dosage de l’IGF‑1 et tests de stimulation de l’hormone de croissance. Plusieurs études montrent qu’un traitement par hormone de croissance recombinante, à des doses comparables à celles utilisées dans le syndrome de Turner, permet un gain de taille de +1,3 à +1,8 SDS, surtout lorsqu’il est débuté avant la puberté.
Atteintes cardiaques et cardiovasculaires : corrélations entre signes cliniques et examens d’imagerie
Les anomalies cardiaques sont au cœur du syndrome de Noonan, présentes chez environ 65 à 80 % des patients. La plus fréquente est la sténose valvulaire pulmonaire, souvent liée à une dysplasie des valves. Une cardiomyopathie hypertrophique est observée dans 20 à 30 % des cas, parfois dès la période néonatale. S’y ajoutent des communications interauriculaires (CIA), interventriculaires (CIV) et d’autres cardiopathies congénitales. L’électrocardiogramme montre typiquement une déviation gauche de l’axe cardiaque et peut révéler des troubles de conduction. Pour vous, chaque souffle cardiaque chez un enfant au visage évocateur doit déclencher une échocardiographie complète, même en l’absence de symptômes évidents.
Sténose valvulaire pulmonaire : échocardiographie, doppler et symptômes associés
La sténose valvulaire pulmonaire est l’atteinte la plus emblématique. À l’auscultation, un souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire, irradiant vers la clavicule gauche, oriente le diagnostic. L’échocardiographie couplée au Doppler couleur montre un épaississement dysplasique des valvules pulmonaires, mal coaptées, et mesure le gradient de pression transvalvulaire. Cet examen permet de classer la sévérité de la sténose et de décider d’une dilatation percutanée ou d’une chirurgie.
Cliniquement, les symptômes peuvent être discrets : fatigue à l’effort, dyspnée, infections respiratoires répétées. Pourtant, l’absence de plainte ne doit pas rassurer en cas de syndrome de Noonan connu, car une sténose modérée à sévère reste possible. Un suivi cardiologique régulier, au moins tous les 1 à 3 ans selon la gravité, est recommandé tout au long de la vie.
Cardiomyopathie hypertrophique : images échographiques et IRM cardiaque chez l’enfant noonan
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) dans le syndrome de Noonan se caractérise par un épaississement du myocarde, souvent asymétrique, pouvant obstruer la voie d’éjection du ventricule gauche. L’échocardiographie met en évidence l’hypertrophie pariétale et évalue la fonction diastolique. L’IRM cardiaque offre une analyse plus fine, détectant un rehaussement tardif éventuel et des zones de fibrose.
Les manifestations cliniques vont de l’absence totale de symptômes à l’insuffisance cardiaque et aux troubles du rythme graves. Des recommandations récentes insistent sur la nécessité d’un dépistage précoce de la CMH chez les enfants avec mutation RIT1 ou RAF1, compte tenu du risque plus élevé. Pour vous, un enfant Noonan avec intolérance disproportionnée à l’effort, douleurs thoraciques ou syncopes doit être adressé en cardiologie sans délai.
Malformations des valves (valve pulmonaire dysplasique, insuffisance mitrale) : lecture des clichés
Outre la sténose de la valve pulmonaire, d’autres valvulopathies sont fréquentes : valves pulmonaires franchement dysplasiques, insuffisances mitrales ou tricuspidiennes modérées. L’échocardiographie deux et trois dimensions permet de visualiser la morphologie des valves, la qualité de la coaptation et d’évaluer la sévérité des régurgitations. Les images montrent souvent des valvules épaissies, rétractées ou au contraire trop laxistes.
Ces anomalies valvulaires doivent être intégrées dans une vision globale de la cardiopathie Noonan. Leur progression est généralement lente, mais des contrôles réguliers sont nécessaires, notamment avant toute chirurgie non cardiaque ou traitement par hormone de croissance, afin d’adapter la prise en charge et les précautions anesthésiques.
Anomalies des artères pulmonaires, CIV, CIA et autres cardiopathies congénitales associées
Les communications interauriculaires (CIA) et interventriculaires (CIV) sont rapportées de manière variable, parfois isolées, parfois associées à une sténose pulmonaire. L’échocardiographie les met en évidence facilement, mais leur signification clinique dépend de la taille du shunt et des pressions pulmonaires. Des anomalies des artères pulmonaires (hypoplasie, sténose périphérique) peuvent également être visualisées en imagerie, notamment au scanner ou à l’IRM.
La prise en charge va de la simple surveillance à la chirurgie de fermeture ou à une intervention percutanée. La décision repose sur des critères hémodynamiques, mais aussi sur le contexte global du syndrome : croissance staturo‑pondérale, autres comorbidités, risque anesthésique. Dans tous les cas, un suivi à long terme par un cardiologue ayant l’habitude des cardiopathies congénitales est recommandé.
Photos de la peau, des cheveux et des extrémités : signes dermatologiques et anomalies annexielles
Le phénotype cutané du syndrome de Noonan est souvent sous‑estimé alors qu’il peut, sur les photos, être très évocateur. La peau est fréquemment sèche, avec une kératose pilaire (petites aspérités sur la face externe des bras ou des cuisses) et une hyperkératose des paumes, donnant un aspect de « coussinets » aux mains. Des anomalies de la pigmentation cutanée sont courantes : nævi pigmentés multiples (25 %), taches « café au lait » (environ 10 %) et parfois lentigines. Dans ce dernier cas, l’ensemble évoque le syndrome de Noonan avec lentigines multiples, variante longtemps désignée sous le nom de syndrome LEOPARD.
Les cheveux sont souvent bouclés, parfois cassants et clairsemés, avec une implantation basse à la nuque et haute sur le front. Les sourcils sont peu fournis. Les photos des mains et des pieds peuvent montrer une hyperlaxité des petites articulations, une tendance aux ecchymoses ou des œdèmes lymphatiques discrets des extrémités, en particulier chez le nourrisson. Ces éléments, pris isolément, ne sont pas spécifiques. Mais lorsque vous les observez en association avec un visage typique, une petite taille et une cardiopathie congénitale, ils renforcent fortement l’hypothèse de syndrome de Noonan.
Développement psychomoteur, troubles des apprentissages et profils neurocognitifs dans le syndrome de noonan
Le développement psychomoteur et cognitif dans le syndrome de Noonan est extrêmement variable, allant d’un quotient intellectuel nettement inférieur à 70 à une intelligence supérieure à la moyenne. Environ 25 à 45 % des enfants présentent un retard moteur précoce lié à l’hypotonie : acquisition de la marche plus tardive, maladresse motrice, difficultés dans les activités sportives. Le langage est souvent retardé, avec des troubles articulatoires et un déficit relatif des performances verbales ou non verbales selon le profil.
Les études montrent qu’environ un tiers des enfants ont des difficultés d’apprentissage suffisamment importantes pour nécessiter une pédagogie spécialisée ou des aménagements scolaires. Des troubles de l’attention, de la mémoire de travail, de la planification (fonctions exécutives) et des difficultés à comprendre les situations sociales sont fréquents. Cette « alexithymie », c’est‑à‑dire la difficulté à reconnaître et exprimer ses émotions et celles des autres, peut expliquer certains conflits sociaux ou crises de colère, comme ceux décrits dans la vignette clinique de Max.
À l’âge adulte, près de la moitié des patients évalués dans certaines cohortes présentent ou ont présenté un épisode dépressif, parfois sous‑diagnostiqué. Un suivi neuropsychologique et psychologique régulier, avec un repérage actif des troubles anxieux, des troubles de l’humeur et des troubles du spectre de l’attention, est donc essentiel. Pour vous, parent ou professionnel, trois leviers pratiques se révèlent particulièrement utiles :
- Demander un bilan orthophonique et psychomoteur dès qu’un retard de langage ou de motricité est suspecté.
- Organiser un bilan neuropsychologique avant l’entrée au collège, afin d’anticiper les difficultés d’apprentissage.
- Mettre en place rapidement des aménagements pédagogiques (temps supplémentaire, supports visuels, consignes simplifiées).
Un diagnostic de syndrome de Noonan ne prédit pas automatiquement une déficience intellectuelle sévère ; il invite plutôt à une vigilance accrue et à un accompagnement personnalisé des apprentissages.
En pratique, un environnement structuré, des consignes claires, un soutien émotionnel stable et une coordination étroite entre famille, école et professionnels paramédicaux font souvent une différence déterminante pour le parcours scolaire et social de l’enfant.
Diagnostic clinique et moléculaire : critères de van der burgt, gènes PTPN11, SOS1, RAF1 et consortia noonan
Le diagnostic du syndrome de Noonan reste avant tout clinique, enrichi mais non remplacé par la génétique moléculaire. Face à un enfant ou un adulte, les critères de Van der Burgt représentent un outil structurant. Ils distinguent des critères majeurs (dysmorphie faciale typique, cardiopathie caractéristique, petite taille, antécédents familiaux) et des critères mineurs (déformation thoracique, retard psychomoteur, anomalies de la coagulation, etc.). Un certain nombre de critères majeurs ou la combinaison de critères majeurs et mineurs conduit à une forte probabilité clinique de syndrome de Noonan, justifiant un test génétique ciblé ou un panel NGS des gènes de la voie RAS‑MAPK.
Sur le plan moléculaire, l’identification d’une mutation dans PTPN11, SOS1, RAF1, RIT1, KRAS, LZTR1 ou d’autres gènes récemment décrits conforte le diagnostic, mais un test négatif n’exclut pas la maladie. Environ 20 % des patients ayant un tableau typique restent sans anomalie identifiée, malgré l’extension des panels. Cette limite doit être expliquée clairement aux familles, afin d’éviter une fausse réassurance. Par ailleurs, la mise en évidence d’un variant pathogène a des implications en termes de conseil génétique : recherche chez les parents, calcul du risque pour la fratrie et pour les futures grossesses, éventuel diagnostic prénatal ou pré‑implantatoire.
Le test génétique n’est pas la porte d’entrée du diagnostic de syndrome de Noonan, mais il devient un pivot central pour organiser la prise en charge et le suivi familial une fois la suspicion clinique posée.
Après la confirmation, plusieurs axes de suivi sont recommandés tout au long de la vie :
| Domaine | Examens recommandés | Fréquence indicative |
|---|---|---|
| Cardiaque | Échocardiographie, ECG | À la découverte, puis tous les 1–3 ans |
| Endocrinien / Croissance | Courbes spécifiques, IGF‑1, TSH | Annuel, TSH tous les 3–5 ans |
| Hémostase | Bilan de coagulation complet | Après 5 ans et avant chirurgie majeure |
| Neurodéveloppement | Bilan orthophonique, neuropsychologique | En petite enfance, puis aux grandes étapes scolaires |
| Oncologie | Surveillance clinique ciblée | Renforcée dans l’enfance (risque tumoral x8) |
Vous pouvez également jouer un rôle clé dans la coordination des intervenants : pédiatre, cardiologue, endocrinologue, orthophoniste, kinésithérapeute, psychologue, généticien. L’objectif n’est pas seulement de traiter chaque symptôme, mais de construire autour de l’enfant ou de l’adulte un parcours cohérent qui anticipe les complications plutôt que d’y répondre dans l’urgence. De cette façon, le visage particulier, les photos du thorax ou les images d’échocardiographie deviennent les premiers indices d’une prise en charge globale, et non de simples curiosités morphologiques.