Le syndrome de Lance-Adams fascine autant qu’il inquiète, car il associe une agression cérébrale grave – l’anoxie – à une récupération parfois remarquable, mais marquée par des myoclonies d’action extrêmement invalidantes. Après un arrêt cardiaque ou une hypoxie prolongée, vous pouvez voir un patient parfaitement éveillé, qui comprend tout, mais dont chaque geste volontaire déclenche des secousses brutales perturbant la marche, l’écriture ou l’alimentation. Longtemps considéré comme une curiosité neurologique rare, ce syndrome post-anoxique est aujourd’hui mieux caractérisé grâce aux études cliniques, électrophysiologiques et d’imagerie fonctionnelle, notamment celles menées à l’Institut du Cerveau. Comprendre ses mécanismes, ses étapes évolutives et ses options thérapeutiques permet d’affiner le pronostic après arrêt cardiaque et d’orienter plus vite les patients vers une prise en charge spécialisée.
Définition clinique du syndrome de Lance-Adams et critères de diagnostic différentiel
Tableau clinique typique : myoclonies d’action post-anoxiques, ataxie, troubles cognitifs discrets
Le syndrome de Lance-Adams correspond à une encéphalopathie post-anoxique chronique caractérisée par des myoclonies d’action et d’intention, apparaissant après un épisode d’anoxie cérébrale sévère, le plus souvent à la suite d’un arrêt cardiaque. Dans sa forme typique, le patient retrouve un état de conscience clair après réanimation, peut parler normalement, mais les gestes ciblés (porter un verre, se lever, écrire) déclenchent des secousses musculaires soudaines, bilatérales et souvent synchrones. Ces myoclonies post-anoxiques touchent surtout les membres et parfois le tronc, avec une majoration par l’émotion, la surprise et les stimulations sensorielles.
Une ataxie de marche – désorganisation de la coordination – et une instabilité en station debout sont fréquentes, expliquant la répétition des chutes. Les troubles cognitifs restent en général discrets : ralentissement attentionnel, fatigabilité, difficultés exécutives modérées, ce qui contraste avec la sévérité du handicap moteur. Cette dissociation entre vigilance préservée et handicap moteur majeur est un élément clé lorsque vous suspectez un syndrome de Lance-Adams après un arrêt cardiaque ou une hypoxie prolongée.
Différenciation avec l’état myoclonique post-anoxique aigu et l’épilepsie myoclonique progressive
Le diagnostic différentiel avec l’état myoclonique post-anoxique aigu est crucial, car le pronostic vital et fonctionnel diverge radicalement. L’état myoclonique aigu survient dans les premières 24–72 heures après l’arrêt cardiaque, chez des patients comateux, avec myoclonies généralisées continues et tracé EEG souvent isoélectrique ou en suppression-burst. Il s’associe à une mortalité très élevée et à une probabilité extrêmement faible de récupération fonctionnelle.
À l’inverse, le syndrome de Lance-Adams apparaît classiquement après la reprise de conscience, parfois avec un délai de quelques jours à quelques semaines. Les myoclonies y sont déclenchées par l’action, et non continues au repos. Le diagnostic différentiel avec les épilepsies myocloniques progressives (EMP) se pose lorsque les myoclonies d’action s’associent à une épilepsie généralisée. Dans les EMP, vous trouverez une progression lente des troubles, une histoire familiale possible, d’autres signes neurologiques (ataxie, neuropathie, déficit cognitif marqué) et un contexte non anoxique, ce qui oriente vers une maladie génétique plutôt qu’un syndrome post-anoxique.
Utilisation des critères de wijdicks et des classifications ILAE pour le diagnostic
En pratique, le clinicien s’appuie sur plusieurs référentiels pour caractériser la myoclonie post-anoxique. Les critères de Wijdicks sont largement utilisés pour le pronostic neurologique après arrêt cardiaque et distinguent les états post-anoxiques graves (myoclonies en coma, EEG non réactif, absence de réflexes du tronc) des formes potentiellement réversibles. L’apparition de myoclonies en phase de réveil, chez un patient qui commence à suivre des ordres simples, entre typiquement dans le cadre du syndrome de Lance-Adams et doit conduire à une réévaluation du pronostic initial.
Les classifications de l’ILAE (International League Against Epilepsy) pour les syndromes myocloniques et les encéphalopathies épileptiques aident à positionner le syndrome de Lance-Adams parmi les myoclonies corticales, à forte composante d’action. Cette approche nosographique facilite la sélection des traitements anti-myocloniques les plus adaptés (clonazépam, lévétiracétam, valproate, piracétam) et évite des traitements inappropriés qui pourraient aggraver les secousses.
Pièges diagnostiques : confusion avec tremor essentiel, maladie de parkinson ou neuropathies
Plusieurs pièges diagnostiques expliquent le retard fréquent au diagnostic, parfois de plusieurs années. Les mouvements anormaux post-anoxiques peuvent être pris à tort pour un tremor essentiel, notamment lorsque vous observez un tremblement en posture ou à l’action. Pourtant, le tremor essentiel est plus rythmique, de fréquence régulière, et ne survient pas typiquement après un arrêt cardiaque. De même, une confusion avec la maladie de Parkinson est possible si des rigidités ou une lenteur gestuelle se surajoutent, mais les myoclonies d’action restent un signal d’alerte important.
Les neuropathies périphériques démyélinisantes peuvent également mimer un trouble de la marche et des chutes répétées, mais l’association à une histoire d’hypoxie cérébrale aiguë, ainsi que la présence de myoclonies déclenchées par l’intention et l’émotion, doit orienter l’exploration vers un syndrome de Lance-Adams. Un examen neurophysiologique complet (EEG, EMG, potentiels évoqués) permet alors de lever ces ambiguïtés.
Mécanismes physiopathologiques : neuroplasticité anormale et dysfonction des circuits inhibiteurs
Rôle du cortex moteur primaire, du cervelet et des noyaux gris centraux dans les myoclonies d’action
Les travaux récents, notamment ceux publiés dans la revue Neurology à partir de la plus grande cohorte jamais constituée (18 patients pris en charge à la Pitié-Salpêtrière), ont profondément modifié la compréhension du syndrome de Lance-Adams. Les myoclonies d’action post-anoxiques sont désormais considérées comme essentiellement corticales, avec une origine dominante dans le cortex moteur primaire. Les enregistrements EEG-EMG couplés montrent une activation corticale précédant de quelques dizaines de millisecondes la secousse musculaire, signature d’une myoclonie d’origine corticale.
Le cervelet et les noyaux gris centraux semblent jouer un rôle modulateur : le cervelet, en ajustant la précision du mouvement, et les ganglions de la base, via les boucles inhibitrices sur le cortex moteur. Après hypoxie, cette régulation fine se dérègle, un peu comme si les « freins » étaient partiellement rompus, laissant passer des décharges motrices brutales à chaque intention de mouvement. Cette vision intégrée des circuits moteur et cérébelleux aide à comprendre pourquoi la marche, la station debout et les gestes ciblés sont particulièrement vulnérables.
Altérations GABAergiques et sérotoninergiques après arrêt cardiaque ou hypoxie prolongée
Sur le plan neurochimique, le syndrome de Lance-Adams illustre une dysfonction des systèmes inhibiteurs. Historiquement, une déplétion sérotoninergique du tronc cérébral profond a été proposée, expliquant l’efficacité partielle de précurseurs de la sérotonine comme le 5-hydroxytryptophane. L’hypothèse actuelle combine une altération des circuits GABAergiques (inhibiteurs) et sérotoninergiques, aboutissant à une hyperexcitabilité corticale diffuse. Le blocage ou la perte de synapses sérotoninergiques facilite la décharge myoclonique, tandis que la restauration du stock sérotoninergique réduit la symptomatologie.
Les médicaments comme le clonazépam (agoniste GABA-A) ou le valproate de sodium (qui augmente la transmission GABAergique) trouvent ici une justification physiopathologique. Des séries cliniques rapportent une amélioration significative des myoclonies chez plus de 50 % des patients traités par clonazépam, avec parfois une réduction de plus de 70 % de la fréquence des secousses, ce qui change concrètement la vie quotidienne. L’altération des circuits inhibiteurs pourrait aussi expliquer la sensibilité particulière aux stimuli auditifs ou tactiles, qui déclenchent des myoclonies d’action exacerbées.
Corrélats électrophysiologiques : potentiels évoqués géants, jerk-locked back averaging et SEP
Les corrélats électrophysiologiques constituent un pilier du diagnostic positif. Dans le syndrome de Lance-Adams, les potentiels évoqués somesthésiques (SEP) montrent souvent des potentiels évoqués géants au niveau du cortex sensorimoteur, signe d’hyperexcitabilité corticale. La technique de jerk-locked back averaging consiste à moyenner rétrospectivement le signal EEG autour des secousses musculaires enregistrées en EMG. Elle met en évidence un potentiel cortical pré-myoclonique, typiquement dans les aires sensori-motrices, confirmant l’origine corticale des myoclonies.
Ces données électrophysiologiques ont plusieurs applications pratiques : affiner le diagnostic différentiel, objectiver l’efficacité d’un traitement anti-myoclonique, et contribuer à la sélection des candidats à des approches plus invasives, comme la stimulation cérébrale profonde. Dans certaines études, plus de 80 % des patients avec syndrome de Lance-Adams présentent des anomalies corticales compatibles avec une origine corticale des myoclonies, ce qui conforte l’approche thérapeutique ciblant cette hyperexcitabilité.
Imagerie fonctionnelle (PET-FDG, SPECT, IRM fonctionnelle) dans le syndrome de Lance-Adams
L’imagerie fonctionnelle cérébrale – PET-FDG, SPECT, IRM fonctionnelle – complète cette approche. Plusieurs travaux montrent des anomalies de métabolisme dans le cortex moteur, le cortex pariétal postérieur et parfois le cervelet. Une hypermétabolisme focal dans le cortex moteur controlatéral aux muscles les plus touchés a été décrit, tandis qu’un hypométabolisme diffus dans les régions associatives reflète l’atteinte globale post-anoxique.
Dans la cohorte récente de 18 patients, la tomographie par émission de positons a permis de corroborer l’origine corticale des myoclonies, en montrant des altérations spécifiques du cortex moteur. Pour vous, clinicien ou rééducateur, ces données d’imagerie rappellent que le syndrome de Lance-Adams n’est pas qu’un problème de « muscles qui tremblent », mais bien une maladie des circuits corticaux, dont la récupération dépend de la plasticité cérébrale et de la modulation des réseaux moteurs.
Étiologies et facteurs déclenchants : du choc cardio-respiratoire aux arrêts cardiaques iatrogènes
Arrêt cardiaque extra-hospitalier : infarctus du myocarde, fibrillation ventriculaire, dissection coronarienne
Le scénario le plus courant menant au syndrome de Lance-Adams reste l’arrêt cardiaque extra-hospitalier. Dans près de 70 % des cas rapportés, l’événement déclenchant est un infarctus du myocarde compliqué de fibrillation ventriculaire. La durée de l’anoxie cérébrale, souvent entre 5 et 20 minutes, conditionne la sévérité de l’atteinte. Une réanimation cardio-pulmonaire (RCP) précoce, débutée par les témoins, réduit nettement le risque de séquelles sévères, mais n’annule pas la possibilité d’un syndrome de Lance-Adams.
D’autres étiologies cardiaques incluent la dissection coronarienne, les cardiomyopathies arythmogènes ou la bradycardie extrême sur trouble de conduction. Dans ces contextes, le patient survit parfois grâce à l’implantation rapide d’un défibrillateur automatique, mais développe secondairement des myoclonies d’action. Pour vous, la présence d’un antécédent cardiaque aigu dans les mois précédents doit toujours faire évoquer ce syndrome devant des mouvements anormaux inexpliqués.
Arrêt cardiaque intra-hospitalier : complications anesthésiques, sevrage de ventilation, embolie pulmonaire massive
Les arrêts cardiaques intra-hospitaliers constituent une deuxième grande catégorie. En réanimation ou au bloc opératoire, des complications anesthésiques (dépression respiratoire, choc anaphylactique, troubles du rythme induits), des difficultés de sevrage de ventilation, ou une embolie pulmonaire massive peuvent entraîner une hypoxie cérébrale prolongée. Dans ces situations, l’accès aux soins est immédiat, ce qui améliore la survie globale, mais n’empêche pas toujours l’émergence ultérieure d’une myoclonie d’action post-anoxique.
L’observation clinique montre que la survenue du syndrome de Lance-Adams ne dépend pas uniquement de la cause de l’arrêt cardiaque, mais de la combinaison entre durée d’anoxie, délai de RCP et vulnérabilité cérébrale individuelle. Dans les séries de cas, la fréquence de LAS parmi les survivants d’un arrêt cardiaque reste faible (environ 0,5 % des patients présentant des myoclonies post-anoxiques), ce qui souligne le caractère particulier de cette trajectoire évolutive.
Hypoxies non cardiaques : noyade, intoxication au CO, surdosage en opioïdes ou benzodiazépines
Le syndrome de Lance-Adams n’est pas réservé aux arrêts cardiaques. Toute hypoxie globale sévère et prolongée peut en être à l’origine. Les cas décrits après noyade, intoxication au monoxyde de carbone (CO) ou surdosage en opioïdes et benzodiazépines abondent dans la littérature. Un laryngospasme anesthésique, une crise d’asthme aiguë grave ou une pendaison incomplète peuvent également provoquer une anoxie cérébrale suffisante pour déclencher, lors de la récupération, un tableau de myoclonies d’action post-anoxiques.
Ces étiologies non cardiaques posent parfois un défi diagnostique supplémentaire, car le lien temporel entre l’épisode hypoxique et la survenue des mouvements anormaux peut être moins évident, surtout si l’hospitalisation initiale a été brève. Interroger précisément le patient et l’entourage sur les circonstances initiales est donc une étape clé si vous suspectez un LAS dans un contexte non cardiologique.
Facteurs de risque individuels : durée de l’anoxie, délai de RCP, comorbidités neurologiques préexistantes
Parmi les facteurs de risque du syndrome de Lance-Adams, la durée de l’anoxie cérébrale et le délai avant début de la RCP tiennent une place centrale. Une hypoxie supérieure à 5 minutes sans massage cardiaque efficace augmente de façon exponentielle le risque de séquelles neurologiques. Les comorbidités préexistantes – maladies neurodégénératives débutantes, antécédent d’épilepsie, pathologies vasculaires cérébrales – pourraient également fragiliser les circuits inhibiteurs et favoriser cette forme particulière d’encéphalopathie post-anoxique.
Le refroidissement thérapeutique post-arrêt cardiaque, recommandé dans de nombreux protocoles, a montré une réduction globale de la mortalité et une amélioration du pronostic neurologique. Il reste débattu de savoir si cette hypothermie contrôlée modifie directement le risque de développer un LAS, mais la stabilisation des membranes neuronales et la réduction de l’excitotoxicité glutamatergique laissent penser qu’un effet protecteur sur les circuits moteurs est plausible.
Évolution clinique du syndrome de Lance-Adams : phases, pronostic fonctionnel et trajectoires de récupération
Phase initiale post-ressuscitation : état de conscience, émergence retardée des myoclonies et timing typique
L’évolution clinique du syndrome de Lance-Adams suit généralement plusieurs phases. Dans les premiers jours après la réanimation, l’attention se porte sur la reprise de conscience, la respiration autonome et la stabilité hémodynamique. Les myoclonies peuvent être absentes au départ ou discrètes, ce qui rend la prédiction du LAS très difficile. Souvent, elles émergent lorsque le patient commence à interagir avec l’environnement, à initier des mouvements volontaires et à participer aux soins de base.
Ce délai d’apparition, allant de quelques jours à plusieurs semaines, est un élément distinctif par rapport à l’état myoclonique aigu. Pour vous, cette phase nécessite une vigilance particulière : une réévaluation neurologique systématique au moment du sevrage de sédation et dans les semaines qui suivent permet une détection plus précoce des myoclonies d’action, et donc une mise en route rapide des traitements symptomatiques et de la rééducation.
Stabilisation et chronicisation : installation des myoclonies d’action et troubles de la marche sur plusieurs mois
Au fil des mois, les myoclonies du syndrome de Lance-Adams tendent à se stabiliser, mais restent souvent chroniques. L’installation de troubles de la marche, de difficultés à se lever, à maintenir une posture assise stable ou à utiliser les mains pour des tâches fines (écrire, boutonner, utiliser un smartphone) constitue la principale source de handicap. La chronicisation ne signifie pas absence de progression positive : de nombreux patients décrivent des paliers de récupération, entrecoupés de périodes de stagnation.
Les données de la littérature indiquent qu’une amélioration fonctionnelle significative est observée chez plus de 60 % des patients à 2–3 ans, notamment grâce à la combinaison médicamenteuse et à la rééducation intensive. Cependant, une minorité conserve des myoclonies invalidantes, en particulier lorsque la prise en charge spécialisée a été tardive. Comprendre ces trajectoires variables vous aide à ajuster le discours pronostique et à structurer le projet de soins à moyen terme.
Échelles pronostiques : CPC (cerebral performance category), mRS (modified rankin scale) et glasgow outcome scale
Plusieurs échelles standardisées sont utilisées pour quantifier le handicap et le pronostic après un arrêt cardiaque compliqué de syndrome de Lance-Adams. La Cerebral Performance Category (CPC) classe la récupération neurologique de 1 (bonne performance cérébrale) à 5 (mort cérébrale). De nombreux patients LAS se situent en CPC 2–3 : conscience préservée mais dépendance partielle pour les activités quotidiennes.
La modified Rankin Scale (mRS) et la Glasgow Outcome Scale (GOS) permettent d’objectiver les progrès au cours du suivi. Une diminution d’un point sur la mRS (par exemple de 4 à 3) après mise en route du clonazépam et d’une rééducation ciblée reflète souvent des gains concrets en autonomie (marche avec aide, utilisation plus fonctionnelle des membres supérieurs). L’usage systématique de ces échelles dans votre pratique contribue à documenter l’évolution et à argumenter l’accès à des programmes de rééducation prolongée.
Facteurs de bon pronostic : âge, réactivité EEG, présence de potentiels évoqués et délai de prise en charge spécialisée
Plusieurs facteurs de bon pronostic ont été identifiés. Un âge jeune, une réactivité EEG précoce après l’arrêt cardiaque, la présence de potentiels évoqués somesthésiques préservés et une reprise rapide de la conscience sont associés à un meilleur devenir fonctionnel. La mise en route précoce d’un traitement anti-myoclonique adapté et l’orientation vers un centre spécialisé dans les encéphalopathies post-anoxiques avant 3 mois semblent également améliorer les trajectoires de récupération.
Les études de cohorte suggèrent qu’un délai moyen de 4 à 6 semaines entre l’apparition des myoclonies et la mise en place d’une stratégie thérapeutique spécialisée augmente les chances de reprise d’une marche autonome, même si un appui ou une aide technique restent nécessaires. À l’inverse, un EEG non réactif persistant, l’absence de potentiels évoqués corticaux et de lourdes comorbidités médicamenteuses (alcoolisme, diabète mal contrôlé, pathologie neurodégénérative) pèsent en défaveur d’une récupération complète.
Évolution à long terme : retour au travail, autonomie dans les activités de la vie quotidienne, risque de rechute
À long terme, le syndrome de Lance-Adams n’exclut pas un retour à une vie active. Plusieurs séries de cas rapportent un retour au travail, à temps plein ou partiel, chez 30 à 40 % des patients, souvent dans des activités adaptées à leurs limitations motrices. L’autonomie dans les activités de la vie quotidienne (AVQ) – se laver, s’habiller, préparer un repas simple – est atteinte ou approchée chez une majorité de patients, surtout lorsque le suivi rééducatif et neurologique est maintenu au long cours.
Le risque de rechute ou d’aggravation est en général lié aux variations thérapeutiques (diminution trop rapide du clonazépam, arrêt du lévétiracétam) ou à des facteurs intercurrents (infection, privation de sommeil, stress majeur). Une surveillance régulière permet d’ajuster les doses et de prévenir ces décompensations. Pour vous, informer le patient et son entourage sur ces facteurs de déstabilisation réduit les hospitalisations non programmées et améliore la qualité de vie à long terme.
Explorations diagnostiques spécialisées : EEG, EMG, IRM cérébrale et potentiels évoqués
Les explorations spécialisées jouent un rôle double : confirmer l’hypothèse de syndrome de Lance-Adams et exclure d’autres causes de myoclonies. L’électroencéphalographie prolongée avec enregistrement vidéo permet de corréler les secousses musculaires aux décharges corticales. La présence de pointes ou de bouffées de pointes dans le cortex sensori-moteur, avec une latence constante avant la secousse, renforce le diagnostic de myoclonies corticales d’action. Une EEG réactif aux stimuli, sans suppression-burst, est par ailleurs un marqueur pronostique plus favorable.
L’EMG de surface, couplé à l’EEG, précise la séquence d’activation musculaire et aide à distinguer myoclonies positives (contraction brusque) et myoclonies négatives (rupture brève du tonus, responsable de chutes). L’IRM cérébrale recherche des lésions anoxiques typiques (atteinte des noyaux gris centraux, du cortex occipito-pariétal, de l’hippocampe) et élimine d’autres pathologies (lésions démyélinisantes, processus tumoraux). Les potentiels évoqués somesthésiques et moteurs renseignent sur l’intégrité des voies sensori-motrices et sont souvent utilisés comme biomarqueurs de réserves fonctionnelles.
Dans le cadre d’un LAS, un tableau typique associe potentiels évoqués géants, myoclonies déclenchées par la stimulation somesthésique, anomalies de métabolisme cortical sur PET-FDG et IRM parfois peu spécifique. L’ensemble de ces éléments, mis en perspective avec l’histoire clinique post-anoxique, fournit un socle solide pour poser un diagnostic éclairé et structurer un projet thérapeutique à long terme.
Stratégies thérapeutiques médicamenteuses : clonazépam, lévétiracétam, piracétam et alternatives
Le traitement médicamenteux du syndrome de Lance-Adams vise principalement à réduire l’intensité et la fréquence des myoclonies d’action, afin de restaurer une autonomie motrice acceptable. Le clonazépam (Rivotril), agoniste des récepteurs GABA-A, est historiquement l’un des médicaments les plus efficaces. De nombreuses observations rapportent une amélioration rapide de la marche, une diminution des chutes et une meilleure capacité à réaliser les gestes de la vie quotidienne. Les doses doivent être titrées prudemment pour éviter la sédation excessive et l’addiction, mais une marge thérapeutique satisfaisante permet un usage prolongé chez la plupart des patients.
Le lévétiracétam constitue un pilier moderne de la prise en charge. Son mécanisme, via la protéine synaptique SV2A, réduit l’hyperexcitabilité corticale et se révèle particulièrement utile dans les myoclonies corticales. Des séries montrent une réduction significative des secousses chez plus de la moitié des patients LAS traités, souvent en association avec le clonazépam. Le piracétam, modulateur de la neurotransmission glutamatergique et GABAergique, demeure une option intéressante, avec des améliorations parfois spectaculaires décrites sous valproate + piracétam en une semaine dans certains cas.
D’autres antiépileptiques, comme le valproate de sodium, la lamotrigine ou le topiramate, peuvent être utilisés en complément, en fonction de la tolérance et des comorbidités. Les benzodiazépines de type diazépam, le 5-hydroxytryptophane ou des inhibiteurs de recapture de la sérotonine ont également été testés, avec des résultats plus variables. Dans des situations très résistantes, l’électroconvulsivothérapie (ECT) a montré, dans des publications récentes, une réduction nette des myoclonies chez des patients dont les symptômes étaient réfractaires aux médicaments, suggérant une reconfiguration possible de l’activité corticale anormale.
Rééducation neuro-fonctionnelle et prise en charge pluridisciplinaire en centre spécialisé
Au-delà des médicaments, la clé de l’évolution favorable du syndrome de Lance-Adams réside dans une rééducation neuro-fonctionnelle intensive, menée dans un cadre pluridisciplinaire. Les équipes de médecine physique et de réadaptation élaborent des programmes combinant kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie et neuropsychologie. L’objectif est de tirer parti de la neuroplasticité pour renforcer les circuits compensatoires, améliorer le contrôle postural et développer des stratégies d’adaptation dans les gestes fins. Les progrès peuvent paraître lents, avec des plateaux de plusieurs mois, mais un entraînement ciblé permet souvent d’atteindre de nouveaux paliers fonctionnels.
Concrètement, la rééducation de la marche associe travail sur tapis roulant, renforcement des muscles antigravitaires, entraînement aux transferts et apprentissage de compensations (appuis larges, utilisation d’aides techniques, stratégies d’anticipation pour limiter les déclenchements myocloniques). Les séances d’ergothérapie travaillent les gestes de la vie quotidienne, avec adaptation de l’environnement (barres d’appui, couverts lestés, dispositifs anti-dérapants) et entraînement à des tâches spécifiques comme l’écriture ou l’utilisation d’un clavier. Une activité physique adaptée, régulière mais encadrée, contribue également à la récupération motrice et à la prévention des complications secondaires (déconditionnement, chutes, anxiété).
La prise en charge pluridisciplinaire intègre enfin un accompagnement psychologique et social, essentiel pour que le patient et sa famille puissent intégrer les changements fonctionnels, organiser la reprise d’activité professionnelle ou l’aménagement du domicile, et construire un projet de vie compatible avec la chronicité des myoclonies. Une coordination étroite entre neurologue, rééducateur, médecin de famille et assistante sociale permet de maintenir la dynamique de réadaptation sur plusieurs années, ce qui, dans le syndrome de Lance-Adams, se révèle souvent déterminant pour l’autonomie à long terme.