La migraine hémiplégique fait partie de ces maladies rares qui inquiètent immédiatement par la brutalité des symptômes : faiblesse d’un côté du corps, troubles du langage, confusion, parfois coma. Pour la personne qui en est victime, mais aussi pour l’entourage, la première question est souvent la même : AVC ou migraine ? Comprendre les mécanismes, reconnaître les signes typiques et connaître le parcours diagnostique permet de gagner un temps précieux, de limiter les errances et de mieux organiser le suivi neurologique à long terme. Même si cette forme de migraine ne représente qu’environ 0,01 % de la population, l’impact fonctionnel des crises justifie une approche très structurée, à la croisée de la neurologie vasculaire, de la génétique et de la médecine d’urgence.
Définition clinique de la migraine hémiplégique selon la classification ICHD-3
Critères diagnostiques ICHD-3 de la migraine hémiplégique familiale (MHF)
Dans la classification internationale des céphalées ICHD-3, la migraine hémiplégique familiale est définie comme une forme de migraine avec aura motrice survenant chez un patient ayant au moins un apparenté de premier ou de second degré présentant des crises similaires. Le critère central est la présence d’une hémiparésie ou hémiplégie transitoire faisant partie de l’aura. Cette faiblesse moteur unilatérale est toujours associée à au moins un autre symptôme d’aura : troubles visuels, sensitifs ou du langage.
Pour parler de MHF, plusieurs crises distinctes doivent avoir été documentées, avec une réversibilité complète des signes entre les épisodes. La céphalée migraineuse, pulsatile, souvent unilatérale, survient classiquement après l’aura mais peut aussi l’accompagner. Dans les formes familiales liées à une mutation de CACNA1A, des signes cérébelleux permanents (nystagmus, ataxie, dysarthrie) peuvent s’ajouter, ce qui complexifie encore la présentation clinique et la vie quotidienne.
Critères diagnostiques ICHD-3 de la migraine hémiplégique sporadique (MHS)
La migraine hémiplégique sporadique répond aux mêmes critères cliniques que la migraine hémiplégique familiale, mais sans antécédent connu chez les proches. En pratique, cela signifie que vous présentez des crises d’aura motrice avec déficit unilatéral, associés à d’autres manifestations neurologiques transitoires, mais qu’aucun apparenté direct n’a ce profil de crises. La MHS impose un diagnostic plus prudent : chez un sujet jeune, un premier épisode peut tout à fait correspondre à un accident vasculaire cérébral, une sclérose en plaques ou une canalopathie différente.
Les recommandations insistent sur la nécessité d’avoir au moins deux épisodes typiques avant de retenir fermement le diagnostic de migraine hémiplégique sporadique. En cas d’unique crise, le diagnostic reste « possible » et nécessite souvent un suivi rapproché en consultation de neurologie, avec imagerie répétée si la symptomatologie se modifie. Une consultation de médecine génétique est pertinente lorsque le tableau est sévère, précoce, ou associé à d’autres signes neurologiques tels que crises comitiales ou retard cognitif.
Différences sémiologiques entre migraine hémiplégique, migraine avec aura et aura sans céphalée
Pour un clinicien, la question clé est : qu’est-ce qui distingue une migraine hémiplégique d’une migraine avec aura « classique » ou d’une simple aura sans céphalée ? Le point pivot est la présence d’un déficit moteur unilatéral objectivable, qui n’existe pas dans les autres types d’aura. Dans la migraine avec aura typique, les symptômes sont surtout visuels (scotomes scintillants, lignes en zigzag), sensitifs (fourmillements, engourdissement) ou aphasiques.
Dans la migraine hémiplégique, ces symptômes sont présents mais s’accompagnent d’une faiblesse d’un membre ou d’un hémicorps, parfois très marquée, avec chute ou impossibilité de lever le bras. À l’inverse, dans l’aura sans céphalée, les troubles visuels ou sensitifs surviennent isolément, sans mal de tête associé, ce qui peut simuler un AIT. La distinction repose alors sur la progression lente des symptômes (marche des paresthésies, extension des phénomènes visuels) et leur réversibilité complète en moins d’une heure, éléments typiques de l’aura migraineuse.
Fréquence, durée et réversibilité des déficits moteurs dans la migraine hémiplégique
Les déficits moteurs de la migraine hémiplégique sont par définition réversibles, mais leur durée est très variable. Dans la majorité des cas, la faiblesse atteint un pic en 20 à 30 minutes, puis régresse en quelques heures. Néanmoins, des épisodes prolongés, durant 24 à 72 heures, sont rapportés, et certaines séries décrivent des déficits dépassant une semaine, surtout dans les formes familiales sévères. Cette variabilité explique pourquoi chaque crise peut être vécue comme une nouvelle menace, même lorsque le diagnostic est établi.
La fréquence des crises est également hétérogène : certains patients ne présentent que quelques épisodes au cours de leur vie, d’autres enchaînent plusieurs crises par mois, avec un retentissement professionnel et social majeur. La littérature montre que, malgré la violence des manifestations aiguës, le pronostic est le plus souvent favorable à long terme, avec une récupération complète entre les crises. Les séquelles permanentes restent exceptionnelles et concernent surtout les cas compliqués d’encéphalopathie ou de crises comitiales répétées.
Physiopathologie de la migraine hémiplégique : dépression corticale envahissante et canaux ioniques
Rôle de la dépression corticale envahissante (CSD) dans la survenue de l’hémiparésie
Sur le plan physiopathologique, la migraine hémiplégique est un modèle extrême de ce que l’on appelle la dépression corticale envahissante (CSD). Il s’agit d’une onde de dépolarisation neuronale qui se propage lentement à la surface du cortex, suivie d’une inhibition transitoire de l’activité électrique. Imaginez une vague qui traverse l’écorce cérébrale : en avançant, elle déclenche d’abord des symptômes « positifs » (lumières, fourmillements), puis laisse derrière elle une zone temporairement « silencieuse », responsable des déficits (scotome, engourdissement, paralysie).
Lorsque cette CSD intéresse le cortex moteur controlatéral, elle induit une hémiparésie transitoire. Les études d’IRM de perfusion montrent parfois une hypoperfusion corticale réversible, sans véritable infarctus. Cette hypoperfusion ne doit pas être confondue avec un AVC ischémique, même si, en phase aiguë, seule une imagerie de diffusion (DWI) permet d’exclure une lésion irréversible. Le lien entre CSD et douleur migraineuse passe ensuite par l’activation du système trigémino-vasculaire et la libération de neuropeptides comme le CGRP.
Mutations des gènes CACNA1A, ATP1A2, SCN1A et conséquences sur la transmission synaptique
La migraine hémiplégique familiale est aujourd’hui l’une des rares migraines clairement monogéniques. Trois grands gènes ont été identifiés : CACNA1A, ATP1A2 et SCN1A, auxquels s’ajoutent plus récemment PRRT2 dans certains tableaux chevauchants. Ces gènes codent pour des canaux calciques, sodiques ou pour la pompe Na⁺/K⁺, essentiels au maintien du potentiel de membrane et à la libération des neurotransmetteurs.
Les mutations entraînent une hyperexcitabilité corticale : les neurones répondent de façon exagérée aux stimulations, favorisant le déclenchement de la dépression corticale envahissante. Sur le plan clinique, cela se traduit par une vulnérabilité accrue aux déclencheurs (stress aigu, manque de sommeil, traumatismes crâniens bénins) et par des auras plus longues, plus intenses, parfois compliquées de crises épileptiques. Les avancées de la génétique des céphalées, régulièrement mises à jour dans les grandes revues de neurologie, confirment ce rôle central des canalopathies dans les formes sévères.
Dysfonction de la neurotransmission glutamatergique et excitotoxicité neuronale
Ces anomalies des canaux ioniques impactent directement la neurotransmission glutamatergique. Dans les modèles expérimentaux, une altération de la recapture du glutamate ou de son relargage synaptique abaisse le seuil de déclenchement de la CSD. C’est un peu comme si le « volume » de l’excitation était monté trop fort : un simple stimulus sensoriel devient capable de déclencher une onde pathologique.
Cette hyperexcitabilité s’accompagne d’un risque d’excitotoxicité, surtout lors des crises sévères et prolongées. D’où l’intérêt, en pratique clinique, d’éviter autant que possible les facteurs pro-excitants (fièvre non traitée, hypoglycémie, sevrage brutal de certains psychotropes) chez un patient déjà porteur d’une canalopathie migraineuse documentée. Certaines pistes thérapeutiques ciblant le glutamate ou ses récepteurs sont à l’étude, mais ne font pas encore partie de la prise en charge standard.
Interactions entre tronc cérébral, système trigémino-vasculaire et aura motrice
Au-delà du cortex, la migraine hémiplégique implique aussi des structures profondes, en particulier le tronc cérébral et le système trigémino-vasculaire. Des travaux d’imagerie fonctionnelle montrent l’activation de noyaux du tronc (p. ex. locus coeruleus, noyau du raphé) en amont de la crise, comme une sorte de « centre de commande » de la migraine. Ces régions moduleraient à la fois la perception douloureuse, l’autonomie végétative et la susceptibilité du cortex à la CSD.
Le système trigémino-vasculaire, via les fibres du nerf trijumeau innervant les méninges, véhicule ensuite la douleur pulsatile caractéristique, par libération de CGRP et d’autres peptides pro-inflammatoires. Dans la migraine hémiplégique, cette cascade est la même que dans la migraine avec aura, mais l’intensité de la CSD et l’extension au cortex moteur expliquent la spécificité du tableau. Cette compréhension fine a permis le développement d’anticorps monoclonaux anti‑CGRP et de gépants, même si leur place précise dans cette forme rare reste encore en cours d’évaluation.
Hypothèses actuelles sur le lien entre migraine hémiplégique et canalopathies familiales (ataxie épisodique, épilepsie)
Les mutations de CACNA1A ou SCN1A sont bien connues pour leur implication dans d’autres canalopathies familiales, comme l’ataxie épisodique de type 2 ou certaines épilepsies génétiques. Il n’est pas rare, en consultation spécialisée, de voir coexister chez un même patient ataxie intermittente, crises d’épilepsie et épisodes de migraine hémiplégique. Cela plaide pour une vision plus globale de ces syndromes, non pas comme des maladies isolées, mais comme différentes expressions d’un désordre de l’excitabilité neuronale.
Cette proximité physiopathologique explique que certains traitements antiépileptiques (topiramate, valproate) puissent avoir un double intérêt : prévention des crises convulsives et réduction de la fréquence des attaques migraineuses. Les travaux récents des réseaux européens de maladies rares neurovasculaires et canalopathies pointent vers une future classification plus intégrative, qui tienne compte à la fois du phénotype (migraine, ataxie, épilepsie) et du génotype sous-jacent.
Tableau clinique détaillé : symptômes moteurs, sensitifs, visuels et neurocognitifs
Hémiparésie et déficit moteur unilatéral : caractéristiques, latéralisation et fluctuations
Le signe le plus marquant de la migraine hémiplégique est l’hémiparésie unilatérale. Elle peut aller d’une simple sensation de lourdeur ou de maladresse de la main jusqu’à une paralysie complète de l’hémicorps, visage compris. La latéralisation est souvent constante d’une crise à l’autre, mais des inversions de côté sont décrites, ce qui désoriente beaucoup de patients habitués à un schéma plus stable, comme dans l’AVC.
Une particularité importante est la progression graduelle : la faiblesse commence fréquemment par la main, s’étend au bras, puis au visage et à la jambe, sur 10 à 30 minutes. À l’inverse, l’AVC ischémique typique débute brutalement, en quelques secondes. De plus, l’intensité du déficit peut fluctuer au cours d’une même crise, avec des phases de récupération partielle suivies d’une aggravation, en lien avec la dynamique de la CSD.
Symptômes sensitifs positifs et négatifs : paresthésies, hypoesthésie et marche des symptômes
Les symptômes sensitifs de la migraine hémiplégique sont superposables à ceux de la migraine avec aura. Ils associent des phénomènes « positifs » (fourmillements, picotements, sensations d’aiguilles) et « négatifs » (engourdissement, perte de sensibilité). Vous pouvez par exemple ressentir une sensation de fourmillement qui naît au bout des doigts, remonte le long du bras puis gagne l’hémiface, comme une vague lente qui se propage.
Cette marche des symptômes sur plusieurs minutes est l’un des éléments les plus utiles pour distinguer aura migraineuse et AIT, où le déficit apparaît en règle générale d’emblée étendu, sans propagation « en marche d’escalier ». L’examen clinique en phase aiguë peut objectiver une hypoesthésie ou une dysesthésie unilatérale, parfois associée à une allodynie (douleur au simple contact), surtout lorsque la céphalée est déjà installée.
Auras visuelles complexes : scotomes, phosphènes, hémianopsie et illusions visuo-spatiales
Les auras visuelles restent les plus fréquentes, même dans la migraine hémiplégique. Elles se manifestent par des scotomes scintillants, des phosphènes (lumières, éclairs, zigzags) ou une hémianopsie transitoire. Les patients décrivent souvent des « taches brillantes » qui s’élargissent, laissant au centre une zone aveugle. Dans certains cas, l’aura visuelle prend la forme d’illusions visuo-spatiales (distorsion de la taille des objets, sensation que le sol se dérobe).
Ces phénomènes, bien que spectaculaires, restent réversibles en moins d’une heure dans la grande majorité des crises. Lorsqu’une cécité monoculaire est décrite, le diagnostic de migraine rétinienne doit aussi être envisagé, ce qui nécessite un avis ophtalmologique et une exploration de la vascularisation rétinienne. Les potentiels évoqués visuels peuvent être utiles dans des formes atypiques ou lorsqu’un doute persiste avec une neuropathie optique.
Atteintes du langage et fonctions supérieures : aphasie, confusion, désorientation
Les troubles du langage sont fréquents, en particulier dans les formes avec atteinte de l’hémisphère dominant. Vous pouvez avoir l’impression de « chercher vos mots », de parler au ralenti, ou que les phrases de votre interlocuteur deviennent soudain incompréhensibles. Il s’agit le plus souvent d’une aphasie transitoire, qui s’installe progressivement, parfois précédée de paresthésies de la langue ou du visage.
Dans les crises sévères de migraine hémiplégique, des états confusionnels, une désorientation temporo-spatiale, voire une baisse de vigilance ou un coma peuvent survenir. Ces tableaux impressionnants imposent un transfert en urgence vers une unité neurovasculaire ou un service de neurologie, car le tableau peut être indiscernable d’un AVC du tronc cérébral ou d’une encéphalite. La réversibilité en quelques heures ou jours, et l’absence de lésion ischémique en IRM, orienteront secondairement vers la migraine hémiplégique.
Céphalée associée, nausées, photophobie et symptômes autonomes
La céphalée de la migraine hémiplégique est en tout point similaire à celle des autres migraines avec aura. La douleur est souvent unilatérale, fronto-temporale, pulsatile, aggravée par l’effort et les mouvements. Elle peut être modérée ou extrêmement intense, obligeant à s’allonger dans le noir. Les nausées concernent jusqu’à 90 % des patients migraineux, les vomissements étant plus rares et diminuant avec l’âge.
La photophobie (intolérance à la lumière) et la phonophobie (hypersensibilité au bruit) sont quasi constantes dans les crises sévères. Des symptômes autonomes (pâleur, sueurs, sensation de chaleur ou de froid, diarrhée) peuvent accompagner la phase douloureuse. Il existe aussi des prodromes, parfois 24 à 48 heures avant la crise : fatigue inexpliquée, bâillements répétés, fringales soudaines, irritabilité ou euphorie inhabituelle, qui peuvent vous permettre d’anticiper et d’adapter votre planning.
Diagnostic différentiel : distinguer la migraine hémiplégique de l’AVC ischémique et de l’AIT
Installation progressive des symptômes vs début brutal de l’accident vasculaire cérébral
En pratique d’urgence, la frontière entre migraine hémiplégique et AVC est une question vitale. Un principe simple aide : dans la migraine hémiplégique, les symptômes neurologiques évoluent progressivement, en quelques minutes, avec cette fameuse « marche » des signes. Dans l’AVC ischémique, le déficit est brutal, maximal d’emblée, parfois en « coup de tonnerre » clinique.
Dans tout déficit moteur ou trouble du langage d’apparition soudaine, la règle est de considérer un AVC jusqu’à preuve du contraire.
Cela signifie que même si vous avez un passé de migraine hémiplégique, un nouveau déficit qui ne ressemble pas à vos crises habituelles doit conduire à un appel au SAMU et à une prise en charge en unité neurovasculaire. Le risque principal n’est pas de « surtraiter » une aura, mais de passer à côté d’un accident vasculaire cérébral réel.
Signes d’alarme neurovasculaires nécessitant un passage en urgence (SAMU, unité neurovasculaire)
Certains signes doivent faire déclencher sans délai les secours médicalisés :
- Début extrêmement brutal d’une hémiplégie, d’une aphasie ou d’une déviation de la bouche.
- Céphalée en « coup de tonnerre », avec douleur maximale en moins d’une minute.
- Association déficit focal + fièvre, raideur de nuque ou altération marquée de la conscience.
Ces tableaux évoquent respectivement un AVC ischémique, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une méningo-encéphalite, dont le pronostic dépend de la rapidité du traitement. La migraine hémiplégique, aussi spectaculaire soit-elle, ne doit jamais retarder l’accès à ces thérapeutiques aiguës si un doute sérieux persiste.
Différenciation avec l’accident ischémique transitoire (AIT) chez le sujet jeune migraineux
Chez le sujet jeune migraineux, l’AIT est le principal diagnostic différentiel. Les deux entités partagent des symptômes transitoires et une récupération complète. La durée est globalement similaire (moins d’une heure), mais l’AIT se caractérise par des symptômes plutôt négatifs (perte de fonction) et non progressifs. À l’inverse, l’aura migraineuse associe souvent symptômes positifs et négatifs, avec une progression lente.
Des facteurs de risque vasculaire (tabagisme, contraception œstroprogestative, hypertension, dyslipidémie, thrombophilie) doivent être systématiquement recherchés. La présence d’une migraine avec aura augmente légèrement le risque d’AVC, en particulier chez la femme jeune fumeuse sous pilule combinée. D’où l’importance d’une évaluation globale en consultation neurovasculaire lorsqu’un doute persiste.
Diagnostic différentiel avec épilepsie focale, paralysie de todd et sclérose en plaques
La migraine hémiplégique peut mimer ou coexister avec une épilepsie focale. Dans la crise d’épilepsie, les symptômes moteurs sont souvent plus brefs, plus stéréotypés, parfois accompagnés de mouvements cloniques ou de phénomènes automatiques, suivis d’une phase post-critique de confusion. La paralysie de Todd, déficit moteur persistant après une crise comitiale, peut être confondue avec une aura motrice prolongée.
La sclérose en plaques, quant à elle, donne des déficits focaux d’installation en quelques heures ou jours, mais sans réversibilité complète en moins de 24 heures, et s’accompagne d’atteintes disséminées dans le temps et l’espace sur l’IRM. L’analyse fine du contexte, de la durée et de la répétition des épisodes, associée à des explorations complémentaires, permet en général de clarifier la situation.
Cas cliniques types en pratique hospitalière (service de neurologie, CHU)
En pratique hospitalière, les cas typiques de migraine hémiplégique admis aux urgences partagent certains profils : adolescent ou adulte jeune avec antécédents de migraine, épisode de stress important ou traumatisme crânien bénin dans les jours précédents, début par troubles visuels puis paresthésies, puis déficit moteur progressif, céphalée intense et vomissements. L’IRM de diffusion est normale, l’EEG ne montre pas de activité épileptique, et le patient récupère totalement en 24 à 48 heures.
L’expérience des équipes neurovasculaires montre qu’un grand nombre de patients adressés pour suspicion d’AVC à début progressif reçoivent finalement un diagnostic de migraine avec aura ou de migraine hémiplégique.
Cette réalité souligne l’importance de la collaboration entre urgentistes, radiologues et neurologues, mais aussi de l’éducation du patient : connaître sa maladie et ses signes habituels permet de décrire précisément l’épisode, ce qui oriente plus rapidement le diagnostic.
Bilan diagnostique : imagerie cérébrale, examens complémentaires et tests génétiques
IRM cérébrale avec séquences de diffusion (DWI), FLAIR et ARM pour exclure un AVC
L’IRM cérébrale est l’examen de référence dans le bilan d’une migraine hémiplégique suspectée, surtout lors d’un premier épisode. Les séquences de diffusion (DWI) permettent d’exclure un infarctus cérébral aigu, tandis que les séquences FLAIR visualisent d’éventuelles lésions de la substance blanche (p. ex. CADASIL) ou anciennes lacunes ischémiques. Une angiographie par résonance magnétique (ARM) peut être associée pour analyser les artères intracrâniennes et cervicales.
Dans la migraine hémiplégique, l’IRM est le plus souvent normale ou montre des anomalies transitoires de perfusion sans infarctus. Dans certaines canalopathies, des anomalies cortico-sous-corticales non spécifiques peuvent apparaître au fil des années. Pour vous, l’IRM joue donc un double rôle : sécuriser le diagnostic en excluant un AVC ou une autre pathologie structurelle, et constituer un point de départ pour le suivi à long terme.
Scanner cérébral en phase aiguë : indications et limites dans la migraine hémiplégique
En phase hyperaiguë, notamment lorsqu’un traitement thrombolytique est envisagé, le scanner cérébral reste l’examen le plus disponible. Il permet d’exclure rapidement une hémorragie cérébrale. En revanche, sa sensibilité pour un infarctus ischémique précoce est limitée, et il ne distingue pas une hypoperfusion réversible liée à une CSD d’un début d’ischémie.
Pour un premier épisode d’hémiplégie chez un sujet jeune, une approche pragmatique est souvent adoptée : scanner en urgence pour exclure une hémorragie, puis IRM dès que possible pour affiner le diagnostic. Une fois la migraine hémiplégique bien documentée, le recours systématique au scanner lors de chaque crise n’est pas toujours nécessaire, à condition qu’aucun élément nouveau d’alarme ne soit présent.
Électroencéphalogramme (EEG) et potentiels évoqués visuels dans les formes atypiques
L’EEG n’est pas systématique, mais peut être utile en cas de crises prolongées, d’altération de la conscience, ou de suspicion d’épilepsie associée. Dans la migraine hémiplégique, l’EEG intercritique est souvent normal ou montre des anomalies non spécifiques (ralentissement focal). En phase de crise sévère, un ralentissement unilatéral peut refléter la dépression corticale envahissante.
Les potentiels évoqués visuels (PEV) sont réservés aux formes avec troubles visuels atypiques ou déficit persistant, pour distinguer atteinte rétinienne, nerf optique et cortex occipital. Ils complètent alors l’examen clinique et l’imagerie, notamment dans le cadre de diagnostics différenciés comme la névrite optique ou certaines maladies neurodégénératives rares.
Bilan biologique : bilan de thrombophilie, dosage CRP, glycémie et explorations métaboliques
Le bilan biologique initial vise à écarter une cause vasculaire ou inflammatoire : NFS, CRP, ionogramme, glycémie, bilan lipidique, fonction rénale et hépatique. Chez un sujet jeune avec déficit transitoire, un bilan de thrombophilie (protéine C, S, antithrombine, mutation du facteur V Leiden, antiphospholipides) est discuté, surtout s’il existe un contexte de fausses couches, de phlébite ou d’AVC familiaux.
Dans certains cas, des explorations métaboliques (lactate, profils mitochondriaux, dosage de vitamines B) sont réalisées pour éliminer des syndromes comme MELAS, qui peuvent simuler des crises migraineuses avec aura prolongée. Ces examens sont plutôt du ressort de centres experts, en particulier lorsqu’un doute persiste après le premier bilan de routine.
Tests génétiques ciblant CACNA1A, ATP1A2, SCN1A dans les formes familiales documentées
Les tests génétiques ont une place désormais bien codifiée. Ils sont indiqués en priorité dans les formes familiales, les tableaux sévères ou précoces, et lorsque coexistent ataxie épisodique ou épilepsie. Le séquençage ciblé des gènes CACNA1A, ATP1A2, SCN1A (et parfois PRRT2) permet de confirmer le diagnostic de migraine hémiplégique familiale et d’orienter le conseil génétique.
L’identification d’une mutation n’aboutit pas à un traitement curatif, mais apporte une explication, sécurise la prise en charge familiale et facilite l’accès aux réseaux de recherche et aux essais cliniques.
La décision de réaliser ce bilan doit se prendre en consultation de génétique médicale ou de neurologie spécialisée, avec une information claire sur les implications possibles, notamment pour vos apparentés. Dans les formes sporadiques typiques sans autre signe associé, le recours systématique à la génétique reste discuté et est souvent guidé par le contexte clinique.
Prise en charge initiale et erreurs diagnostiques fréquentes aux urgences
La prise en charge initiale d’une suspicion de migraine hémiplégique ressemble beaucoup, dans les premières heures, à celle d’un AVC. Aux urgences, un interrogatoire minutieux recherche des antécédents de migraine avec aura, un contexte déclenchant (stress, privation de sommeil, traumatisme crânien bénin), et surtout la chronologie précise des symptômes. L’erreur la plus fréquente est de considérer d’emblée qu’un patient « connu migraineux » présente une nouvelle crise, au risque de manquer un accident vasculaire cérébral réel.
À l’inverse, certains patients subissent des examens répétés et restent longtemps sans diagnostic, chaque crise étant vécue comme un « pseudo-AVC » inexpliqué. Une fois la migraine hémiplégique formellement identifiée, un plan d’action personnalisé peut être défini : consignes précises en cas de symptôme inhabituel, seuil d’alerte pour appeler le SAMU, choix des médicaments de crise (AINS, antiémétiques, éventuellement kétamine intranasale dans certains protocoles spécialisés), tout en respectant la contre-indication des triptans dans cette forme spécifique.
Sur le plan préventif, les traitements de fond de la migraine (bêta‑bloqueurs, antiépileptiques comme le topiramate, flunarizine, voire anticorps monoclonaux anti‑CGRP dans des cas sélectionnés) peuvent réduire la fréquence des crises. L’évaluation des bénéfices et risques, notamment cardiovasculaires, se fait au cas par cas avec le neurologue. Des techniques de neuromodulation non invasives (stimulation du nerf trijumeau, stimulation magnétique transcrânienne) suscitent un intérêt croissant, en particulier chez les patients réfractaires aux traitements classiques.
Facteurs déclenchants, comorbidités et suivi neurologique à long terme
Les facteurs déclenchants de la migraine hémiplégique sont proches de ceux des autres migraines avec aura : stress aigu, variations de sommeil, repas sautés, lumières vives, traumatismes crâniens légers, fluctuations hormonales, certains aliments (alcool, chocolat, glutamate). La spécificité tient au fait que, dans ce contexte de canalopathie, une stimulation parfois banale suffit à déclencher une crise très sévère. Tenir un agenda des crises, note par note, reste l’un des outils les plus efficaces pour identifier vos propres déclencheurs et adapter votre hygiène de vie.
Les comorbidités psychiatriques (anxiété, dépression), métaboliques (obésité), et les céphalées d’abus médicamenteux contribuent à la chronicisation et doivent être systématiquement dépistées. Les recommandations internationales récentes sur la prévention de la migraine insistent sur l’importance des techniques non pharmacologiques : gestion du stress, activité physique régulière adaptée, méditation, thérapies cognitivo‑comportementales. Dans la migraine hémiplégique, ces approches ne remplacent pas le suivi neurologique spécialisé, mais en renforcent l’efficacité.
À long terme, un suivi dans un centre expert des maladies vasculaires cérébrales rares ou des céphalées complexes permet de coordonner imagerie, génétique, prise en charge psychologique et accompagnement social. Pour vous, cela signifie un parcours de soins plus structuré, avec des consultations régulières, des ajustements thérapeutiques au fil de l’évolution, et un accès facilité aux essais cliniques et aux innovations en neuromodulation ou en pharmacologie ciblée. Cette vision globale du patient migraineux hémiplégique reste aujourd’hui le meilleur levier pour préserver au maximum la qualité de vie malgré une maladie rare, spectaculaire et parfois déroutante.