La dégénérescence cortico-basale (DCB) fait partie des maladies neurodégénératives rares qui interrogent autant les neurologues que les proches de patients. Mélange déroutant de parkinsonisme atypique, de troubles cognitifs et de symptômes sensoriels singuliers, elle bouleverse progressivement la motricité, le langage et l’autonomie. Si vous êtes confronté à un syndrome corticobasal – directement ou via un proche – comprendre les symptômes et leur logique permet d’anticiper les besoins, d’adapter l’accompagnement et d’éviter des errances diagnostiques parfois longues. La DCB illustre aussi les avancées de la neurologie moderne : critères cliniques de plus en plus précis, neuro-imagerie spécialisée, réflexion sur les tauopathies 4R et développement continu d’outils d’évaluation neuropsychologique en consultation mémoire. Chaque détail clinique compte, depuis une rigidité asymétrique jusqu’à un phénomène de « membre étranger », pour approcher un diagnostic aussi fiable que possible durant la vie.
Dégénérescence cortico-basale : définition clinique et cadre nosologique selon les critères de armstrong et al. (2013)
Sur le plan clinique, la dégénérescence cortico-basale se manifeste le plus souvent sous la forme d’un syndrome corticobasal (SCB). Ce terme désigne un ensemble de symptômes moteurs, cognitifs et comportementaux qui peuvent être liés à différentes pathologies sous-jacentes, dont la DCB mais aussi la maladie d’Alzheimer, la paralysie supranucléaire progressive (PSP) ou certaines dégénérescences lobaires fronto-temporales. Les critères de Armstrong et al. (2013) ont précisément structuré ce cadre nosologique en distinguant la pathologie DCB (confirmée anatomopathologiquement) du syndrome corticobasal observé en pratique. Pour vous, cela signifie que le diagnostic repose avant tout sur un faisceau d’arguments cliniques, neurologiques et neuropsychologiques, et non sur un unique examen sanguin ou génétique.
Les critères de Armstrong décrivent plusieurs phénotypes, dont le corticobasal syndrome (CBS) typique, caractérisé par un parkinsonisme asymétrique résistant à la L-dopa, une apraxie des membres, un phénomène de membre étranger et des signes corticaux sensitifs. La DCB reste une maladie rare : en France, les estimations suggèrent moins de 5 000 cas, avec un début en général autour de 60–70 ans. La majorité des formes est sporadique, sans cause génétique identifiée, contrairement à d’autres tauopathies familiales. De nombreuses équipes de centres mémoire et de centres de référence maladies rares travaillent à affiner ces critères cliniques pour améliorer le diagnostic précoce et l’inclusion dans les protocoles de recherche thérapeutique.
Dans le cadre des critères de Armstrong et al., le terme de « dégénérescence cortico-basale » est réservé au diagnostic neuropathologique, tandis que « syndrome corticobasal » décrit le tableau clinique observé au lit du malade.
Physiopathologie de la dégénérescence cortico-basale : atteinte fronto-pariétale asymétrique et dépôts de protéine tau 4R
La DCB appartient à la famille des tauopathies 4R. Sur le plan microscopique, la maladie est marquée par une accumulation anormale de protéine tau contenant quatre répétitions (4R) dans les neurones et la glie. Cette tau pathologique, hyperphosphorylée, se dépose de façon sélective dans certaines régions : cortex fronto-pariétal (surtout postérieur), noyaux gris centraux et substance noire. L’atteinte est souvent nettement asymétrique, expliquant la prédominance unilatérale des symptômes moteurs et sensitifs au début. Si vous imaginez le cerveau comme un réseau de circuits électriques, la DCB revient à encrasser progressivement les cartes électroniques frontales et pariétales d’un côté plus que de l’autre.
Cette physiopathologie spécifique distingue la DCB d’autres tauopathies comme la PSP, qui cible davantage le tronc cérébral et les noyaux gris profonds, ou certaines formes de dégénérescence fronto-temporale. Les études de neuro-imagerie avancée et de biomarqueurs (TAU-PET, analyses de LCR) se multiplient depuis 5 à 10 ans, notamment au sein de cohortes internationales, pour mieux identifier des signatures biologiques fiables. Pour vous, l’enjeu concret est double : favoriser un diagnostic plus précoce lorsque les symptômes restent atypiques et ouvrir l’accès futur à des traitements ciblant directement la protéine tau, déjà en cours d’évaluation dans plusieurs essais cliniques de maladies neurodégénératives.
L’asymétrie corticale fronto-pariétale et la prédominance de tau 4R constituent la « carte d’identité » neuropathologique la plus caractéristique de la dégénérescence cortico-basale.
Symptômes moteurs caractéristiques de la dégénérescence cortico-basale
Les symptômes moteurs de la dégénérescence cortico-basale occupent souvent le devant de la scène, aussi bien pour la personne malade que pour le neurologue. Au début, ils peuvent mimer une maladie de Parkinson classique : lenteur, raideur, maladresse manuelle, troubles de la marche. Mais plusieurs indices cliniques permettent de suspecter un parkinsonisme atypique plus compatible avec un syndrome corticobasal. L’asymétrie marquée, la résistance à la L-dopa, la dystonie douloureuse ou encore l’apparition d’un membre étranger constituent des signaux d’alerte importants pour orienter vers une consultation spécialisée.
Syndrome parkinsonien asymétrique résistant à la l-dopa : akinésie, rigidité axiale et dystonie focale
Le parkinsonisme de la DCB est typiquement asymétrique, touchant davantage un bras ou une jambe. Vous pouvez observer une akinésie (lenteur et pauvreté des mouvements spontanés), une rigidité marquée, surtout axiale, et parfois un tremblement d’attitude ou de repos, mais souvent moins net que dans la maladie de Parkinson idiopathique. La majorité des études clinique rapporte une mauvaise réponse, ou une réponse transitoire, à la L-dopa. Une amélioration prolongée sous traitement dopaminergique doit d’ailleurs faire reconsidérer le diagnostic de DCB. La dystonie focale (crampes, postures anormales d’un membre) est fréquente et peut devenir très douloureuse.
La toxine botulique représente un outil utile pour soulager certaines dystonies, même si son efficacité reste partielle. En pratique, un physiothérapeute et un ergothérapeute spécialisés dans les troubles du mouvement peuvent vous aider à compenser la lenteur, adapter l’environnement domestique et prévenir les chutes. Il est fréquent qu’un kinésithérapeute expérimenté repère la dissociation entre la sévérité de la rigidité unilatérale et la relative préservation de l’autre côté, ce qui est moins typique dans la maladie de Parkinson débutante.
Membre étranger (alien limb phenomenon) : mouvements involontaires complexes et perte de contrôle volontaire
Le phénomène de membre étranger est l’un des symptômes les plus caractéristiques – et les plus déroutants – de la dégénérescence cortico-basale. Le patient a la sensation que son bras ou sa main ne lui appartient plus vraiment, ou agit de façon autonome, parfois en opposition à sa volonté. Des mouvements complexes, comme agripper un objet, déboutonner une chemise ou repousser la main controlatérale, peuvent survenir sans intention consciente. Cette expérience est souvent angoissante, tant pour la personne que pour l’entourage, et peut être difficile à verbaliser.
D’un point de vue physiopathologique, ce phénomène traduit un dysfonctionnement des réseaux fronto-pariétaux impliqués dans la planification motrice et la conscience d’agent. Pour vous, clinicien, repérer ce signe nécessite une écoute attentive et des questions ciblées : le patient ne l’évoque pas toujours spontanément par crainte d’être mal compris. Certaines stratégies comportementales (occuper la main « étrangère » avec un objet, adapter les vêtements) et une psychoéducation peuvent réduire l’anxiété associée et limiter les interférences avec les activités quotidiennes.
Apraxie idéomotrice et apraxie constructive des membres supérieurs : tests cliniques spécifiques au lit du patient
L’apraxie constitue un autre pivot du syndrome corticobasal. L’apraxie idéomotrice se traduit par l’incapacité à réaliser des gestes sur commande (mimer l’utilisation d’un marteau, saluer, se peigner) malgré une force musculaire conservée. L’apraxie constructive perturbe la capacité à copier des figures, assembler des objets ou organiser un geste bidimensionnel dans l’espace. Au lit du patient, des tests simples – copier un cube, dessiner une horloge, mimer une action – permettent d’objectiver ces troubles, souvent plus marqués du côté opposé à l’hémisphère cérébral le plus atteint.
De nombreux neurologues considèrent ces tests cliniques comme une sorte de « stress test » du cortex pariétal. Plus les gestes sont mal planifiés, lents, mal orientés dans l’espace, plus la suspicion de DCB augmente, surtout en présence d’un parkinsonisme asymétrique. Pour vous, proche aidant, l’apraxie se manifeste par une maladresse surprenante pour des activités autrefois automatiques : boutonner une chemise, utiliser des couverts, se brosser les dents. Structurer l’espace, simplifier les tâches et proposer des gestes guidés manuellement sont des stratégies d’adaptation efficaces.
Troubles de la marche et de la posture : freezing atypique, instabilité posturale et chutes précoces
Les troubles de la marche dans la DCB combinent rigidité, instabilité posturale et parfois freezing (blocage soudain des pas). À la différence de la maladie de Parkinson, ces troubles sont souvent asymétriques et peuvent survenir relativement tôt dans l’évolution, avec des chutes précoces. Certains patients décrivent une jambe « collée au sol » ou un corps qui « ne suit plus » les intentions motrices. L’équilibre est d’autant plus compromis que la dystonie des membres inférieurs ou du tronc rigidifie les appuis.
Une prise en charge en physiothérapie axée sur le travail postural, les transferts et les stratégies d’anticipation des blocages de marche est essentielle. L’utilisation d’aides techniques (canne, déambulateur, fauteuil) doit être pensée sans tarder pour éviter des fractures ou des traumatismes crâniens. Pour vous, anticiper ces chutes implique d’adapter le domicile : supprimer les tapis, installer des barres d’appui, améliorer l’éclairage nocturne. Ces mesures préventives peuvent réduire significativement le risque d’hospitalisation non programmée.
Myoclonies corticales et signes pyramidaux : corrélation EEG-EMG et diagnostics différentiels
Les myoclonies corticales – petites secousses musculaires brusques, souvent déclenchées par un stimulus tactile ou auditif – font partie des signes moteurs évocateurs de DCB. Elles touchent le plus souvent le membre le plus atteint, accentuant la gêne fonctionnelle. Sur le plan neurophysiologique, une corrélation EEG-EMG met en évidence une origine corticale, aidant à distinguer ces myoclonies d’autres formes d’origine médullaire ou périphérique. Des signes pyramidaux (hyperréflexie, signe de Babinski) peuvent également s’associer, soulignant l’atteinte des voies motrices longues.
Ces éléments orientent le diagnostic différentiel face à d’autres parkinsonismes atypiques (comme la PSP ou l’atrophie multisystématisée) ou à certaines encéphalopathies épileptiques. En pratique, des anti-myocloniques (par exemple la clonazépam ou le lévétiracétam) peuvent être proposés pour soulager les secousses les plus invalidantes, même si la réponse reste variable. Pour vous, clinicien, la présence conjointe de myoclonies, d’apraxie et de signes corticaux sensitifs renforce puissamment la suspicion de syndrome corticobasal.
Manifestations cognitives et comportementales de la dégénérescence cortico-basale
La DCB n’est pas qu’une maladie du mouvement : les troubles cognitifs et comportementaux sont fréquents et parfois inauguraux. Ils rapprochent la maladie de certaines formes de démence fronto-temporale ou d’aphasie primaire progressive. Vous pouvez observer des difficultés d’organisation, de concentration, de langage ou de comportement social, parfois bien avant l’installation d’une dépendance motrice majeure. Là encore, le caractère asymétrique des atteintes cortico-frontales et pariétales explique la prédominance de certains profils : syndrome dysexécutif, aphasie non fluente, troubles visuospatiaux ou modifications comportementales.
Syndrome dysexécutif frontal : évaluations avec le MoCA, FAB et tests de fluence verbale
Le syndrome dysexécutif frontal correspond à un ensemble de difficultés touchant la planification, la flexibilité mentale, l’inhibition et la capacité à mener plusieurs tâches de front. Vous pouvez remarquer une difficulté croissante à organiser la journée, à gérer les imprévus, à suivre une conversation complexe ou à adapter le comportement au contexte. Les tests comme le MoCA (Montreal Cognitive Assessment), la FAB (Frontal Assessment Battery) ou les tests de fluence verbale (dire un maximum de mots en une minute commençant par une lettre ou appartenant à une catégorie) permettent de quantifier ce déficit.
Dans la DCB, ces atteintes exécutives peuvent coexister avec une mémoire relativement préservée au début, ce qui peut dérouter si l’on se réfère uniquement au modèle classique de la maladie d’Alzheimer. Un neuropsychologue formé aux maladies neurodégénératives adaptera les batteries d’évaluation pour distinguer ce profil frontal d’un profil amnésique. Pour vous, la prise de conscience de ce syndrome dysexécutif est cruciale : il explique de nombreux conflits domestiques (impression de « mauvaise volonté » ou de « paresse ») alors qu’il s’agit en réalité d’une incapacité neurologique à planifier et organiser.
Aphasie primaire progressive non fluente et troubles du langage associés à la corticobasal syndrome
Une part significative des patients avec DCB présente une aphasie primaire progressive non fluente ou agrammatique. Le discours devient lent, haché, avec des erreurs grammaticales, des omissions de mots-outils, une articulation laborieuse (apraxie de la parole) et une réduction progressive de la production verbale. La compréhension reste relativement préservée au début, surtout pour des phrases simples. Ce profil linguistique rapproche la DCB de certaines dégénérescences lobaires fronto-temporales, et impose un bilan orthophonique précoce.
Les troubles du langage du syndrome corticobasal ne se limitent pas à l’aphasie non fluente : une agraphie (difficulté d’écriture), des troubles de la dénomination ou une difficulté à répéter des phrases complexes peuvent s’y associer. Pour vous, travailler avec un orthophoniste dès les premiers signes permet de mettre en place des stratégies de communication, des supports écrits ou visuels, et de préserver au mieux l’échange avec les proches. L’impact émotionnel de ces troubles du langage est majeur : l’impression de « perdre sa voix » altère l’estime de soi et la qualité de vie.
Troubles visuospatiaux et négligence spatiale unilatérale : batteries neuropsychologiques ciblées
Les troubles visuospatiaux sont fréquents dans la DCB, surtout lorsque l’atteinte pariétale postérieure est prédominante. Vous pouvez constater des difficultés à s’orienter dans l’espace, à juger les distances, à attraper des objets ou à se repérer dans un environnement familier. Dans certains cas, une négligence spatiale unilatérale apparaît : le patient ignore une partie de l’espace (souvent le côté gauche) et ne mange, ne se rase ou ne s’habille que sur un seul côté du corps. Des batteries spécifiques (tests de barrage, copie de figures, bissection de lignes) permettent de documenter ce déficit.
Cette symptomatologie se rapproche d’une atrophie corticale postérieure, souvent liée à la maladie d’Alzheimer, mais la présence conjointe de parkinsonisme asymétrique, de myoclonies ou de membre étranger oriente vers un syndrome corticobasal. Pour vous, adapter l’environnement visuel (contrastes, marquages au sol, éclairage) et structurer les routines peut réduire le risque de chutes et la confusion. L’ergothérapie joue ici un rôle central pour analyser concrètement les gestes de la vie quotidienne dans le contexte du trouble visuospatial.
Modifications comportementales de type démence fronto-temporale (DFT) : désinhibition, apathie et stéréotypies
Certaines formes de DCB présentent des modifications comportementales rappelant la démence fronto-temporale (DFT) : désinhibition sociale, plaisanteries inappropriées, comportements impulsifs, apathie marquée, perte d’empathie, stéréotypies gestuelles ou verbales, modifications alimentaires (boulimie, appétence pour les sucreries). Pour un proche, ces changements peuvent être plus difficiles à supporter que les troubles moteurs, car ils transforment la personnalité et déstabilisent les relations familiales.
Un psychiatre ou un neurologue spécialisé peut proposer un traitement symptomatique (ISRS pour l’irritabilité ou l’impulsivité, accompagnement psycho-éducatif) et guider la famille sur les limites à poser. Dans ce contexte, le soutien des aidants est capital : groupes de parole, consultations d’annonce et accompagnement social aident à décrypter les comportements comme des conséquences neurologiques, et non comme des traits de caractère volontaires. Reconnaître ce profil DFT dans la DCB permet aussi de mieux distinguer la maladie d’autres démences frontales pures.
Altération des praxies bucco-faciales et impact sur la déglutition et la communication orale
Les praxies bucco-faciales regroupent l’ensemble des gestes coordonnés de la bouche, de la langue et du visage nécessaires à la parole, à la mastication et à la déglutition. Dans la DCB, ces praxies peuvent être perturbées : difficulté à souffler sur commande, à tirer la langue, à gonfler les joues, à articuler certains sons. Cette apraxie orofaciale, combinée à une rigidité ou une dystonie des muscles cervicaux, favorise les troubles de la déglutition (fausse route, toux à l’ingestion de liquides) et altère l’intelligibilité de la parole.
Pour vous, cette évolution impose une vigilance alimentaire : adapter les textures, fractionner les repas, surveiller les signes de dénutrition ou de pneumopathie d’inhalation. L’orthophonie joue un rôle crucial pour entraîner les muscles oraux, proposer des stratégies de déglutition sécurisée et maintenir un canal de communication efficace (gestes, supports visuels, aides technologiques). En fin d’évolution, la mise en place d’une alimentation entérale (par exemple par gastrostomie) peut être discutée de manière anticipée au sein d’une démarche palliative globale.
Symptômes sensoriels et perceptifs spécifiques dans la dégénérescence cortico-basale
La DCB se distingue également par des troubles sensitifs d’origine corticale. À la différence des neuropathies périphériques, les examens électriques (EMG, potentiels évoqués) peuvent rester normaux alors que le patient décrit une gêne, une douleur ou une perte de sensibilité dans un membre. Ces anomalies reflètent une désorganisation des aires pariétales responsables de l’intégration sensorielle consciente. De nombreux neurologues considèrent cette dissociation – examen périphérique presque normal, sensibilité corticale altérée – comme un indice fort de syndrome corticobasal lorsqu’elle s’associe à un parkinsonisme asymétrique.
Perte de sensibilité corticale : extinction sensitive, astéréognosie et graphesthésie altérée
La perte de sensibilité corticale ne signifie pas que les nerfs ne fonctionnent plus, mais que le cerveau peine à interpréter les informations qu’ils envoient. L’extinction sensitive en est un bon exemple : touché simultanément sur les deux mains, le patient ne perçoit qu’un seul côté. L’astéréognosie correspond à l’incapacité à reconnaître un objet au toucher seul (pièce de monnaie, clé, stylo), tandis que la graphesthésie altérée se traduit par l’impossibilité de reconnaître un chiffre ou une lettre tracés sur la peau.
Ces tests simples, réalisés au lit du patient, demandent peu de matériel mais une grande attention à la mise en condition. Ils permettent de distinguer une atteinte corticale pariétale d’une neuropathie périphérique ou d’une atteinte médullaire. Pour vous, comprendre cette différence évite d’attribuer ces troubles sensitifs à un « problème de circulation » ou à une « sciatique » et oriente plus justement vers une évaluation neurologique spécialisée. Ces anomalies sensorielles sont aussi souvent associées au phénomène de membre étranger, renforçant la désorganisation de la représentation du schéma corporel.
Douleurs neuropathiques et dysesthésies unilatérales : mécanismes centraux et prise en charge
De nombreux patients atteints de DCB décrivent des douleurs, des brûlures, des picotements ou des sensations étranges dans le membre le plus atteint, sans atteinte périphérique objectivable. Ces dysesthésies traduisent un dysfonctionnement central des circuits de la douleur et de la proprioception, au niveau du cortex et des voies thalamo-corticales. Le caractère unilatéral, parfois « en gant » ou « en botte », peut prêter à confusion avec une radiculopathie ou une neuropathie, mais l’examen neurologique détaillé et l’imagerie orientent vers la DCB.
La prise en charge associe souvent des antalgiques classiques, des traitements de la douleur neuropathique (comme la gabapentine ou la prégabaline) et des approches non médicamenteuses : kinésithérapie, relaxation, stratégies cognitivo-comportementales. Pour vous, reconnaître le caractère central de ces douleurs permet d’ajuster les attentes : un scanner lombaire normal n’exclut pas une cause cérébrale. Une évaluation en consultation de la douleur peut s’avérer utile pour structurer un plan thérapeutique adapté à l’évolution.
Illusions de position du membre et troubles de la proprioception : évaluation en kinesthésie
Les troubles de la proprioception – la capacité à percevoir la position de ses membres dans l’espace – sont fréquents dans la DCB. Le patient peut avoir la sensation que son bras est ailleurs qu’il ne l’est réellement, ou ne pas être capable de reproduire la position d’un membre avec l’autre, les yeux fermés. Ces illusions de position s’évaluent par des tests de kinesthésie : le médecin mobilise un doigt ou une articulation et demande au patient de décrire le mouvement ou de l’imiter du côté opposé.
Pour vous, ces troubles expliquent une partie de la maladresse gestuelle et des chutes : si le cerveau ne sait plus précisément où se trouve le pied, l’ajustement de l’équilibre devient très difficile. Une rééducation proprioceptive spécifique, avec des exercices guidés et des feed-back visuels ou tactiles, peut aider à compenser partiellement ce déficit. Des stratégies simples, comme regarder ses pieds lors de la marche ou utiliser des repères visuels au sol, participent aussi à sécuriser les déplacements.
Différenciation avec les neuropathies périphériques et la sclérose en plaques en pratique clinique
En pratique, distinguer une DCB d’une neuropathie périphérique ou d’une sclérose en plaques (SEP) peut être délicat lors des premiers symptômes. Les neuropathies périphériques s’accompagnent souvent de réflexes diminués, d’une atteinte symétrique « en chaussettes » ou « en gants » et d’anomalies nettes à l’EMG. La SEP, de son côté, touche des sujets plus jeunes et présente des lésions disséminées dans le temps et l’espace à l’IRM, avec une évolution par poussées.
Dans la DCB, les réflexes peuvent être vifs, l’atteinte franchement asymétrique et les tests de sensibilité corticale (astéréognosie, extinction) franchement altérés. L’IRM montre une atrophie corticale fronto-pariétale plutôt qu’une démyélinisation multifocale. Pour vous, clinicien, la combinaison de signes corticaux moteurs, sensitifs et praxiques oriente plus vers un syndrome corticobasal que vers ces autres diagnostics. Cette démarche différentielle évite des explorations invasives ou des traitements immunomodulateurs inadaptés.
Évolution temporelle des symptômes et stades cliniques de la dégénérescence cortico-basale
La dégénérescence cortico-basale évolue de manière progressive sur une durée moyenne de 5,4 à 7,9 ans après le début des symptômes, avec des variations individuelles importantes. Au stade initial, un seul membre peut être concerné par la rigidité, l’apraxie ou les myoclonies, et les performances cognitives restent proches de la normale sur les tests globaux. Ce début insidieux explique la fréquence des diagnostics erronés de maladie de Parkinson, de canal carpien ou de trouble anxio-dépressif, surtout en l’absence de consultation spécialisée.
Au stade intermédiaire, l’asymétrie motrice persiste mais d’autres territoires sont atteints : troubles de la marche, apparition ou aggravation des troubles du langage, du comportement et des fonctions exécutives. L’autonomie se réduit pour les activités instrumentales (gestion de l’argent, déplacements seuls, cuisine), puis pour les gestes de base (toilette, habillage). Au stade avancé, la personne devient en grande partie dépendante pour les activités de la vie quotidienne, les troubles de déglutition et les complications infectieuses (pneumonies, infections urinaires) dominent le pronostic, et un syndrome démentiel est souvent constitué. Pour vous, structurer un suivi avec une équipe pluridisciplinaire (neurologue, médecin généraliste, ergothérapeute, orthophoniste, équipe de soins palliatifs) permet d’anticiper chaque étape : aides à domicile, aménagement du logement, décisions sur l’alimentation et les hospitalisations.
Symptômes de la dégénérescence cortico-basale au scanner, à l’IRM et en TEP-FDG : corrélations clinico-radiologiques
L’imagerie cérébrale joue un rôle essentiel pour conforter la suspicion de DCB et exclure d’autres pathologies. Le scanner cérébral peut rester normal aux premiers stades, mais il montre ensuite une atrophie corticale asymétrique, particulièrement marquée dans les régions frontales et pariétales postérieures. L’IRM est plus sensible : elle met en évidence une atrophie corticale fronto-pariétale et un amincissement du corps calleux, souvent plus prononcés du côté controlatéral au membre le plus atteint cliniquement. Certains protocoles avancés (volumétrie automatisée, analyses voxel-par-voxel) permettent de quantifier ces pertes de substance grise.
La TEP-FDG (tomographie au 18F-fluorodésoxyglucose) révèle des zones d’hypométabolisme fronto-pariétal asymétrique, qui corrèlent avec la localisation des troubles moteurs, praxiques et sensoriels. Par exemple, une hypométabolisme pariétal postérieur droit correspond souvent à un syndrome visuospatial gauche et à une négligence de l’hémiespace gauche. Ces corrélations clinico-radiologiques aident à différencier la DCB de la PSP, qui présente davantage une atteinte mésencéphalique, ou de la maladie d’Alzheimer, où l’hypométabolisme temporo-pariétal est plus symétrique et dominé par les troubles mnésiques. Pour vous, cette imagerie n’apporte pas un diagnostic absolu, mais elle renforce considérablement la probabilité d’une DCB quand elle est interprétée par une équipe experte en pathologies neurodégénératives.
| Pathologie | Topographie principale à l’IRM/TEP | Caractère asymétrique |
|---|---|---|
| Dégénérescence cortico-basale | Atrophie et hypométabolisme fronto-pariétal postérieur | Très fréquent, souvent marqué |
| Maladie d’Alzheimer typique | Atrophie hippocampique, temporo-pariétale | Généralement modéré |
| PSP-Richardson | Atrophie mésencéphalique, frontale médiane | Souvent plutôt symétrique |
Diagnostic différentiel des symptômes de dégénérescence cortico-basale : PSP-Richardson, maladie de parkinson, maladie d’alzheimer et DFT
Le diagnostic différentiel de la DCB reste un défi majeur, même pour des équipes spécialisées. La maladie de Parkinson idiopathique partage avec la DCB un parkinsonisme et parfois des tremblements, mais la réponse à la L-dopa y est habituellement nette et prolongée, les chutes sont plus tardives et les signes corticaux (apraxie, membre étranger, astéréognosie) absents. La PSP-Richardson se caractérise par une atteinte précoce du regard vertical, une instabilité posturale très rapide et des chutes en arrière, avec une rigidité axiale importante mais moins d’asymétrie motrice.
La maladie d’Alzheimer peut mimer une DCB lorsqu’elle se présente sous la forme atypique d’atrophie corticale postérieure ou de syndrome corticobasal « Alzheimerien » : troubles visuospatiaux, praxiques et linguistiques au premier plan. Dans ces cas, les biomarqueurs amyloïde/tau du LCR ou de la TEP amyloïde aident à trancher. Les démences fronto-temporales, notamment la variante comportementale de DFT et l’aphasie progressive non fluente, partagent avec la DCB des troubles du comportement et du langage. Cependant, l’absence de parkinsonisme asymétrique, de membre étranger ou de troubles corticaux sensitifs oriente plutôt vers une DFT pure.
| Caractéristique clinique | DCB | Maladie de Parkinson | PSP-Richardson | Alzheimer typique |
|---|---|---|---|---|
| Asymétrie motrice marquée | Oui, fréquente | Souvent au début | Moins marquée | Non |
| Réponse durable à la L-dopa | Faible ou transitoire | Bonne | Faible | Non applicable |
| Signes corticaux (apraxie, astéréognosie) | Typiques | Absents | Rares | Possibles mais plus tardifs |
| Troubles oculomoteurs verticaux précoces | Rares | Non | Signatures | Non |
Pour vous, qu’il s’agisse de clinique quotidienne ou d’accompagnement d’un proche, l’essentiel est d’identifier les combinaisons de symptômes qui suggèrent une dégénérescence cortico-basale : parkinsonisme asymétrique résistant à la L-dopa, apraxie idéomotrice, phénomènes de membre étranger, troubles corticaux sensitifs, myoclonies corticales et manifestations cognitives ou comportementales fronto-pariétales. Ces éléments, une fois regroupés, orientent vers un suivi spécialisé adapté et vers une prise en charge pluridisciplinaire qui reste aujourd’hui la meilleure réponse face à cette tauopathie complexe et évolutive.